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神經(jīng)元移行異常的病因是什么

神經(jīng)元移行異常是指在大腦皮質(zhì)發(fā)育過(guò)程中,由于各種原因使成神經(jīng)細(xì)胞從胚胎生發(fā)基質(zhì)向大腦表面移行過(guò)程中受阻,導(dǎo)致腦組織不同程度的發(fā)育畸形,包括無(wú)腦回-巨腦回畸形、灰質(zhì)異位、腦裂畸形、多小腦回畸形、半側(cè)巨腦畸形和局部皮質(zhì)發(fā)育不良。每一種類(lèi)型有特定的病因、病理改變和影像學(xué)特征。那么,它的病因是什么呢?下面介紹神經(jīng)元移行異常的發(fā)病原因。

無(wú)腦回-巨腦回畸形是原始神經(jīng)元遷移早期出現(xiàn)的障礙,無(wú)腦回為腦回完全缺失,也稱(chēng)為“光滑腦”,常伴有巨腦回;巨腦回為腦回減少、增寬和腦溝變淺。二者屬于程度不同的同一類(lèi)型神經(jīng)元移行病變,故有人將巨腦回畸形稱(chēng)為無(wú)腦回畸形的特殊類(lèi)型。無(wú)腦回頭顱MRI表現(xiàn)為皮質(zhì)增厚、白質(zhì)變薄、側(cè)裂垂直;巨腦回頭顱MRI表現(xiàn)為腦回粗大、稀疏和腦溝變淺。二者都有皮層增厚、白質(zhì)減少和灰白質(zhì)交界消失。
  無(wú)腦回畸形分三型
  Ⅰ型為典型無(wú)腦回,腦表面光滑,缺少腦溝、腦回,多同時(shí)伴有巨腦回。是由于神經(jīng)元移行減慢或延緩所致。組織學(xué)上可見(jiàn)大腦皮質(zhì)分4層結(jié)構(gòu):由外向內(nèi)依次為分子層、外細(xì)胞層(具有錐狀神經(jīng)元)、稀疏細(xì)胞層(含有髓鞘纖維和少量神經(jīng)元)、內(nèi)細(xì)胞層(增厚的紊亂神經(jīng)元層)。此型無(wú)腦回具有小頭畸形和(或)面部形態(tài)異常,常見(jiàn)的面部形態(tài)異常有高額、小下頜、低耳位、鼻梁塌、眼距寬、前額后傾等。
  Ⅱ型也稱(chēng)“鵝卵石樣無(wú)腦回”,腦表面光滑伴結(jié)節(jié)狀,象鋪了鵝卵石的道路,為一種復(fù)雜的腦畸形,包括鵝卵石樣皮質(zhì)、白質(zhì)異常、腦室擴(kuò)大、腦干及小腦萎縮及小腦多小腦回等。目前認(rèn)為是神經(jīng)元移行過(guò)度所致,因軟膜-神經(jīng)膠質(zhì)界膜的破裂導(dǎo)致細(xì)胞移行超過(guò)正常位置而進(jìn)入軟腦膜,在腦表面形成一層與軟腦膜混合的神經(jīng)元層。組織學(xué)上可見(jiàn)皮質(zhì)由兩層結(jié)構(gòu)組成:外面一層由紊亂的神經(jīng)元、神經(jīng)膠質(zhì)、膠原束和血管組成;內(nèi)層由殘留的皮層板含紊亂的神經(jīng)元組成。此型缺乏面部形態(tài)異常,常見(jiàn)于一組與先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良和眼畸形有關(guān)的疾病。(小眼畸形、青光眼、視網(wǎng)膜發(fā)育異常等),相關(guān)疾病如Walker-Warburg綜合征、肌-眼-腦病和福山型先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良,均為常染色體隱性遺傳,常合并胼胝體發(fā)育不良、后腦畸形、小腦發(fā)育不良及Dandy-Walker畸形等。
  Ⅲ型為孤立性無(wú)腦回畸形,與遺傳有關(guān)。最近的研究證實(shí)有兩個(gè)基因與ILS有關(guān),包括17p13。3染色體上ILS]基因和Xq22。3-q23染色體上XLIS(DCX)基因。但絕大多數(shù)無(wú)腦回是由LIS1基因突變所致,男性和個(gè)別女性可由XLIS基因突變所致。無(wú)腦回畸形多數(shù)后腦病變較前腦嚴(yán)重,此類(lèi)畸形與17p13。3上LIS1基因突變有關(guān),少數(shù)無(wú)腦回畸形前腦病變較后部嚴(yán)重,此類(lèi)畸形與Xq22。3-q23XLIS基因突變有關(guān)。

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