脊柱裂,是一種常見的先天畸形,由胚胎發(fā)育過程中,脊椎椎管閉合不全而致,可發(fā)生在脊椎椎管的頸段、胸段、腰段和骶段,或是騎跨兩個(gè)節(jié)段,一般為單發(fā),多以腰骶部最為常見。
嚴(yán)格說,脊柱裂分為隱性脊柱裂、囊性脊柱裂、開放性脊柱裂。前者指僅有椎板缺如而無椎管內(nèi)容膨出,通常不伴椎管內(nèi)脊髓和脊神經(jīng)異常,多無癥狀,少數(shù)患兒訴有慢性腰腿痛。隱性脊柱裂多無需手術(shù)治療。囊性脊柱裂指椎管內(nèi)容從骨缺損處膨出,在相應(yīng)椎管節(jié)段的背部形成囊性包塊,最常見的是腰骶部包塊,如膨出內(nèi)容單是像水一樣的腦脊液,又稱為脊膜膨出,如膨出物含有脊髓或是脊神經(jīng),又分別稱作脊膜脊髓膨出和脊膜脊髓脊神經(jīng)膨出。
囊性脊柱裂引發(fā)的這些膨出可程度不同的造成患兒出現(xiàn)肢體感覺、運(yùn)動(dòng)和大小便功能障礙。考慮到嬰幼兒對(duì)手術(shù)的耐受性差、術(shù)后難以管理等特點(diǎn),手術(shù)不宜晚于6-12月。開放性脊柱裂,極為少見,多見于嬰兒出生后,可見頸胸腰骶段背部皮膚缺失,椎管內(nèi)容直接暴露,極易早期出現(xiàn)感染而死亡,閉合椎管的手術(shù)難以實(shí)現(xiàn);但如是外傷造成的開放性脊柱裂,應(yīng)緊急清創(chuàng)手術(shù),按層閉合椎管。
囊性脊柱裂,嬰幼兒極為常見,手術(shù)最好在一歲內(nèi)完成。客觀的說,嚴(yán)重的脊椎裂,在孩子成長(zhǎng)至成人的過程中,會(huì)有較大可能引起肢體感覺、運(yùn)動(dòng)和大小便功能障礙,甚至嚴(yán)重障礙;盡早手術(shù),會(huì)使后期可能發(fā)生的癥狀變少、變輕;但即使錯(cuò)過最佳機(jī)會(huì),也絕不能放棄手術(shù)治療。通常情況下,只要診斷明確,有顯著癥狀,無論何時(shí),都應(yīng)考慮手術(shù)。
手術(shù)原則是:松解畸形粘連的脊髓和脊神經(jīng),切除膨出囊,嚴(yán)密修補(bǔ)硬脊膜,閉合皮膚切口。通常骨性缺損不做特殊處理。開放性脊椎裂,還應(yīng)考慮皮膚缺損處的皮瓣轉(zhuǎn)移覆蓋問題。
一般需要在插管全麻下進(jìn)行手術(shù)。本病孩子多見,全麻風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)成人較大,如插管位置不佳、嘔吐物誤吸、藥物中毒等等。正規(guī)醫(yī)院正規(guī)的全身麻醉對(duì)孩子的生長(zhǎng)發(fā)育影響不大。
手術(shù)效果取決于患兒的術(shù)前癥狀、影像學(xué)可見的異常程度,以及術(shù)中所見的患兒脊髓、脊神經(jīng)、脊膜粘連、纏繞的復(fù)雜狀況。手術(shù)效果多較明顯,但不是說手術(shù)能使患兒成為完全正常人。早期手術(shù),可使患者癥狀顯著變輕,或是防止一些癥狀出現(xiàn),或使其較晚較輕出現(xiàn)。
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