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血友病的發(fā)病機(jī)理有哪些

發(fā)布于 2020-08-28 64703次瀏覽

血友病是現(xiàn)在人們生活中一種較為罕見(jiàn)的疾病，我們的朋友們應(yīng)該首先了解和明白導(dǎo)致血友病的原因都是哪些，這樣才能夠從根本上預(yù)防血友病發(fā)生在自己的身上，下面就為大家詳細(xì)的介紹一下血友病的發(fā)病機(jī)理。

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏)，血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多見(jiàn)，約為血友病乙的七倍。

先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30％無(wú)家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。

因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X(jué)1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟福w維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

上文中的內(nèi)容就是血友病的發(fā)病機(jī)理的回答。希望能夠?qū)Υ蠹矣兴鶐椭Ｎ覀儜?yīng)該在了解一些血友病的發(fā)病機(jī)制和常見(jiàn)癥狀，這樣一發(fā)現(xiàn)了血友病的癥狀就要及時(shí)就醫(yī)治療，以免延誤自己的病情。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診

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