多囊腎是腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)多個(gè)囊腫的一種遺傳性腎臟疾病,大家應(yīng)該知道,它是比較嚴(yán)重的疾病,對(duì)于此病,及時(shí)的做有效治療很關(guān)鍵,不可拖延時(shí)間,導(dǎo)致病情進(jìn)一步惡化,帶來(lái)更加嚴(yán)重的后果,那時(shí)再治療起來(lái)會(huì)變得非常困難,那么多囊腎會(huì)發(fā)作嗎?
多囊腎的病因是基因缺失,其中成年型多囊腎常是16號(hào)染色體的基因缺失,偶然是由4號(hào)染色體的基因缺失,是外顯率為百分之百的顯性遺傳,因此,單親的染色體缺失將使其子女有百分之五十的可能性遺傳該疾病,嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳,父母雙方均有該病的基因改變才能使其子女發(fā)病,發(fā)病概率為百分之二十五。
嬰兒型多囊腎的囊腔呈針頭大小,囊腫之間,腎組織甚少,囊腫增大時(shí),腎實(shí)質(zhì)因被壓迫而萎縮,故髓質(zhì)與皮質(zhì)的發(fā)育不全,囊腔內(nèi)含有黃棕色黏液性,膿性或血樣液體等,囊腫與腎盂之間互不連通;成人型囊腫間正常腎組織極為豐富,而且能與腎盂連通(成人型即PotterⅢ型),Kasper等曾報(bào)道PotterⅡ型多囊腎,大都為左側(cè)腎,一般無(wú)臨床癥狀,也可有腎盂輸尿管梗阻或閉鎖等,而其他兩型腎盂及輸尿管常因被壓迫而變狹窄,但并不阻塞,小葉間的動(dòng)脈分支亦有受到顯著壓迫之征象,囊壁為立方形上皮細(xì)胞所組成,具有分泌功能,其下有許多小的動(dòng)脈,這些血管可因壓力增加,破裂而引起血尿。
多囊腎的囊腫有3種形態(tài)和來(lái)源:①腎小球囊腫②腎小管囊腫③排泄管囊腫,囊腫壁襯以立方形或扁平細(xì)胞,間質(zhì)中纖維結(jié)締組織豐富,髓質(zhì)與皮質(zhì)均發(fā)育不全,正常腎單位大部分消失,他發(fā)現(xiàn)嬰兒的囊腫腎中所有與腎直小管相連接的囊腫與有功能的曲小管均不相通,有囊腫的腎單位都沒(méi)有功能;而成人病腎,除上述類型的囊腫外,同時(shí)有的囊腫自有功能的腎小管及腎盂上長(zhǎng)出,囊腫間正常腎組織極為豐富,并有功能活動(dòng),故早期可無(wú)臨床癥狀,甚至在其鄰近腎組織被壓萎縮時(shí)還可維持功能,直至囊腫繼續(xù)增大,出現(xiàn)壓迫性腎萎縮時(shí),方引起腎功能衰退而死亡,惟對(duì)病因仍然沒(méi)有適當(dāng)?shù)慕忉尅?/p>
很多患者在治療多囊腎的時(shí)候,都會(huì)淺嘗則止,并沒(méi)有徹底的治療多囊腎,就以為自己的腎病已經(jīng)完全治愈了,其實(shí)不是,不論是什么疾病,身體的癥狀消逝后必需經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的鞏固治療,所以很多患者,雖然癥狀全無(wú),但是很輕易復(fù)發(fā),大家對(duì)此要重視起來(lái)。
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