小孩進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良怎么治療
小孩進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良可通過(guò)營(yíng)養(yǎng)支持、物理治療、藥物治療、基因治療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一組遺傳性肌肉變性疾病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無(wú)力與肌萎縮，需長(zhǎng)期綜合管理。
1、營(yíng)養(yǎng)支持
保證充足熱量與優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，每日蛋白質(zhì)需求量為每公斤體重1.5-2克，可選擇乳清蛋白粉、酪蛋白等易吸收形式。補(bǔ)充維生素D滴劑、鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松，必要時(shí)使用腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)粉劑。需監(jiān)測(cè)體重及血清前白蛋白水平。
2、物理治療
定制漸進(jìn)式康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，包括水療、被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)、矯形支具使用等。水療可減輕體重負(fù)荷，水溫保持32-34℃；夜間使用踝足矯形器延緩跟腱攣縮。禁止過(guò)度疲勞性訓(xùn)練，每周3-5次為宜。
3、藥物治療
糖皮質(zhì)激素如潑尼松片可延緩肌力下降，但需監(jiān)測(cè)骨質(zhì)疏松等副作用；輔酶Q10軟膠囊改善線粒體功能；部分類型可使用依庫(kù)珠單抗注射液抑制補(bǔ)體激活。所有藥物均需神經(jīng)肌肉?？漆t(yī)師評(píng)估后使用。
4、基因治療
針對(duì)DMD基因突變可采用外顯子跳躍療法，如戈洛迪爾森注射液；AAV載體基因替代治療處于臨床試驗(yàn)階段。需通過(guò)基因檢測(cè)明確突變類型，目前僅適用于特定亞型。
5、手術(shù)治療
嚴(yán)重脊柱側(cè)彎需行脊柱融合術(shù)，關(guān)節(jié)攣縮可考慮肌腱延長(zhǎng)術(shù)。手術(shù)時(shí)機(jī)需評(píng)估肺功能與心肌受累程度，術(shù)后需加強(qiáng)呼吸訓(xùn)練。麻醉風(fēng)險(xiǎn)較常人顯著增高，需多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作。
建立包含兒科神經(jīng)科、康復(fù)科、營(yíng)養(yǎng)科的多學(xué)科隨訪體系，每3-6個(gè)月評(píng)估肌力、心肺功能及骨密度。維持適度有氧運(yùn)動(dòng)如游泳，避免久坐加速關(guān)節(jié)攣縮。心理支持需貫穿全程，幫助適應(yīng)漸進(jìn)性功能喪失。注意預(yù)防吸入性肺炎等并發(fā)癥，及時(shí)處理發(fā)熱等應(yīng)激事件。
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