先天性黃疸的病因及治療方法有哪些
關(guān)鍵詞：
黃疸
先天性黃疸可能由遺傳性膽紅素代謝障礙、紅細(xì)胞膜缺陷、膽道發(fā)育異常、酶缺乏及母嬰血型不合等因素引起，可通過光照療法、藥物治療、輸血治療、膽道手術(shù)及基因治療等方式干預(yù)。
1、遺傳因素：
遺傳性膽紅素代謝障礙如克里格勒-納賈爾綜合征，因UGT1A1基因突變導(dǎo)致膽紅素結(jié)合障礙。輕癥患者可通過苯巴比妥誘導(dǎo)酶活性，重癥需長期光照治療或肝移植。
2、紅細(xì)胞異常：
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等紅細(xì)胞膜缺陷疾病，會引起紅細(xì)胞過早破壞。脾切除術(shù)可減少溶血，同時需補(bǔ)充葉酸預(yù)防貧血，嚴(yán)重溶血時需輸血支持。
3、膽道畸形：
膽道閉鎖等發(fā)育異常導(dǎo)致膽汁排泄受阻，表現(xiàn)為陶土色糞便和肝脾腫大。葛西手術(shù)是首選治療方式，若手術(shù)失敗需考慮肝移植。
4、酶缺乏癥：
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者接觸氧化物質(zhì)后易發(fā)生溶血，需避免蠶豆、磺胺類藥物等誘因，急性發(fā)作期需堿化尿液和輸血治療。
5、母嬰血型不合：
ABO或Rh血型不合引起的新生兒溶血病，產(chǎn)前需監(jiān)測母體抗體效價，出生后根據(jù)黃疸程度選擇藍(lán)光照射、丙種球蛋白或換血療法。
先天性黃疸患者需定期監(jiān)測膽紅素水平，母乳喂養(yǎng)者母親應(yīng)避免進(jìn)食可能誘發(fā)溶血的食物。保持皮膚清潔避免破損感染，進(jìn)行適度日光浴輔助退黃。注意觀察患兒精神狀態(tài)及喂養(yǎng)情況，出現(xiàn)嗜睡、拒奶等表現(xiàn)需立即就醫(yī)。根據(jù)具體病因制定個性化隨訪計劃，遺傳性黃疸患者需進(jìn)行家系基因檢測和遺傳咨詢。
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