先天性膽總管囊腫有何臨床表現(xiàn)
關(guān)鍵詞：
囊腫
先天性膽總管囊腫主要表現(xiàn)為腹痛、腹部包塊、黃疸三聯(lián)征，其他常見癥狀包括發(fā)熱、惡心嘔吐、陶土樣便等。臨床表現(xiàn)主要與囊腫類型、是否合并感染或膽道梗阻有關(guān)。
1、腹痛：
約80%患者出現(xiàn)右上腹或中上腹持續(xù)性脹痛，進(jìn)食后加重。疼痛與囊腫擴(kuò)張牽拉膽管壁神經(jīng)，或合并膽管炎有關(guān)。嬰幼兒可表現(xiàn)為哭鬧不安、拒食。急性感染時(shí)疼痛呈絞痛樣發(fā)作，需警惕囊腫穿孔風(fēng)險(xiǎn)。
2、腹部包塊：
約60%患者在右上腹肋緣下可觸及囊性包塊，表面光滑且有一定活動(dòng)度。包塊大小隨膽汁淤積程度變化，嬰幼兒因腹壁較薄更易觸及。巨大囊腫可能壓迫十二指腸導(dǎo)致嘔吐。
3、黃疸：
間歇性黃疸見于30%-50%患者，因膽汁排出受阻導(dǎo)致血膽紅素升高。新生兒期出現(xiàn)的梗阻性黃疸需與膽道閉鎖鑒別。長(zhǎng)期黃疸可能引發(fā)皮膚瘙癢、脂肪瀉等并發(fā)癥。
4、感染癥狀：
合并膽管炎時(shí)出現(xiàn)寒戰(zhàn)高熱，體溫可達(dá)39℃以上，伴C反應(yīng)蛋白升高。反復(fù)感染可能形成肝膿腫或敗血癥。部分患者尿液顏色加深而糞便顏色變淺。
5、其他表現(xiàn)：
囊腫壓迫門靜脈可致脾腫大，兒童可能出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。約15%患者合并胰膽管合流異常，表現(xiàn)為血淀粉酶升高。成年患者有2%-5%癌變風(fēng)險(xiǎn)。
患者日常需保持低脂飲食，避免油膩食物刺激膽汁分泌。規(guī)律監(jiān)測(cè)體溫及腹部體征變化，出現(xiàn)持續(xù)高熱、劇烈腹痛或黃疸加深應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。術(shù)后患者需定期復(fù)查腹部超聲和肝功能，兒童患者建議每半年評(píng)估營(yíng)養(yǎng)狀況。孕婦確診本病時(shí)應(yīng)由肝膽外科與產(chǎn)科聯(lián)合管理，分娩方式需根據(jù)囊腫大小綜合評(píng)估。
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