進行性肌營養(yǎng)不良有何表現(xiàn)
進行性肌營養(yǎng)不良主要表現(xiàn)為肌無力、肌肉萎縮、運動障礙等癥狀，病情呈漸進性加重。典型表現(xiàn)包括肌力下降、步態(tài)異常、關(guān)節(jié)攣縮、脊柱側(cè)彎、心臟受累等。
1、肌力下降：
早期表現(xiàn)為對稱性近端肌無力，如爬樓梯困難、蹲起費力。隨著病情進展，遠端肌肉也逐漸受累，可能出現(xiàn)抬手梳頭、持物困難等癥狀。肌力下降程度與疾病分型相關(guān)，杜氏型肌營養(yǎng)不良通常在5歲前出現(xiàn)顯著肌力減退。
2、步態(tài)異常：
患者常出現(xiàn)鴨步態(tài)，行走時骨盆左右搖擺。這是由于骨盆帶肌群無力導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定性下降所致。隨著病情發(fā)展，可能出現(xiàn)足尖行走、易跌倒等現(xiàn)象，最終喪失獨立行走能力。
3、關(guān)節(jié)攣縮：
長期肌無力可導(dǎo)致跟腱、膝關(guān)節(jié)等部位發(fā)生攣縮，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)活動度受限。跟腱攣縮會使足部呈馬蹄內(nèi)翻狀，進一步影響行走功能。關(guān)節(jié)攣縮在疾病中晚期較為常見。
4、脊柱側(cè)彎：
軀干肌肉無力可引發(fā)進行性脊柱側(cè)彎，多在10歲后逐漸明顯。嚴(yán)重脊柱畸形可能影響呼吸功能，需通過矯形器或手術(shù)干預(yù)。脊柱側(cè)彎程度與疾病嚴(yán)重程度相關(guān)。
5、心臟受累：
部分類型可累及心肌，表現(xiàn)為心律失常、心肌病等。心臟病變可能在肌肉癥狀之前出現(xiàn)，需定期進行心電圖和心臟超聲檢查。心臟并發(fā)癥是導(dǎo)致死亡的主要原因之一。
進行性肌營養(yǎng)不良患者需保持適度活動，避免長期臥床導(dǎo)致肌肉進一步萎縮。飲食應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適當(dāng)補充維生素D和鈣質(zhì)。建議在康復(fù)醫(yī)師指導(dǎo)下進行水中運動、被動牽拉等低強度訓(xùn)練，維持關(guān)節(jié)活動度。定期監(jiān)測心肺功能，及時處理呼吸道感染等并發(fā)癥。建立多學(xué)科診療團隊，包括神經(jīng)科、康復(fù)科、心內(nèi)科等專科醫(yī)生，制定個體化管理方案。
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