特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）與繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的區(qū)別主要在于病因：特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病因不明，而繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化則由已知的原因或疾病誘發(fā)，如風(fēng)濕性疾病、環(huán)境暴露等。

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化多見(jiàn)于中老年人，患者通常表現(xiàn)為進(jìn)行性勞力性呼吸困難、慢性干咳等癥狀，病情呈緩慢進(jìn)展，且預(yù)后較差。其特征性影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺底部網(wǎng)格影及蜂窩樣改變，尤其以肺下葉為主，并常伴有肺功能的限制性通氣障礙。IPF的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，目前認(rèn)為與遺傳易感性、衰老相關(guān)的細(xì)胞損傷及肺上皮異常修復(fù)有關(guān)，但尚無(wú)明確病因。而繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化則往往有明確的誘因，例如長(zhǎng)期吸入粉塵（如矽塵）、長(zhǎng)期接觸某些化學(xué)物質(zhì)（如化療藥物）、患有結(jié)締組織病（如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或硬皮病）或存在慢性感染（如特定的病毒或細(xì)菌感染）。相比之下，繼發(fā)性纖維化的病程和表現(xiàn)因病因差異而異，部分患者通過(guò)針對(duì)病因治療可減緩病情。

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化多見(jiàn)于中老年人，患者通常表現(xiàn)為進(jìn)行性勞力性呼吸困難、慢性干咳等癥狀，病情呈緩慢進(jìn)展，且預(yù)后較差。其特征性影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺底部網(wǎng)格影及蜂窩樣改變，尤其以肺下葉為主，并常伴有肺功能的限制性通氣障礙。IPF的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，目前認(rèn)為與遺傳易感性、衰老相關(guān)的細(xì)胞損傷及肺上皮異常修復(fù)有關(guān)，但尚無(wú)明確病因。而繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化則往往有明確的誘因，例如長(zhǎng)期吸入粉塵（如矽塵）、長(zhǎng)期接觸某些化學(xué)物質(zhì)（如化療藥物）、患有結(jié)締組織病（如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或硬皮病）或存在慢性感染（如特定的病毒或細(xì)菌感染）。相比之下，繼發(fā)性纖維化的病程和表現(xiàn)因病因差異而異，部分患者通過(guò)針對(duì)病因治療可減緩病情。

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的治療以減緩纖維化進(jìn)程為主，目前FDA批準(zhǔn)的抗纖維化藥物包括吡非尼酮和尼達(dá)尼布。這兩種藥物能夠延緩肺功能下降，但并不能逆轉(zhuǎn)病變。嚴(yán)重情況下可能需要肺移植。繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的治療則應(yīng)針對(duì)原發(fā)病，例如避免有害環(huán)境暴露、停用可疑藥物、治療基礎(chǔ)疾病（如為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者，則需聯(lián)合免疫抑制治療），并通過(guò)氧療和康復(fù)訓(xùn)練改善癥狀。對(duì)于兩類纖維化患者，健康生活方式如戒煙、避免空氣污染和規(guī)律隨訪尤為重要，需注意早期識(shí)別病情并及時(shí)就診。