β地中海貧血分類

博禾醫(yī)生
地中海貧血我們以前知道,我們在生活中遇到很多疾病,這些疾病困擾我們很多時(shí)候,我們在忍受疾病的痛苦時(shí)研究這種疾病,地中海貧血在我們身邊的危害也不小,今天總結(jié)β地中海貧血的分類
根據(jù)病情的重要性,分為以下3型。
1.重型又稱Cooley貧血。患兒出生時(shí)沒有癥狀,從3~12個(gè)月開始發(fā)病,慢性貧血,顏色蒼白,肝脾大,發(fā)育不良,常有輕度黃疸,癥狀隨年齡增長而明顯。由于骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變大、髓腔增寬,先發(fā)生于掌骨,以后為長骨和肋骨; 1 歲后顱骨改變明顯,表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷,兩眼距增寬,形成地中海貧血特殊面容。患兒經(jīng)常發(fā)生氣管炎和肺炎。當(dāng)并發(fā)含有鐵血黃素沉著癥時(shí),由于過多的鐵沉著于肝臟、胰腺、腦垂體等肝臟和其他器官而造成器官損傷的相應(yīng)癥狀,其中最嚴(yán)重的是心力衰竭,是貧血和鐵沉著造成心肌損傷的結(jié)果,是兒童死亡的重要原因之一。如果本病不治療,大多在5歲前死亡。
2.輕型 患者無癥狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程良好,可以活到老年。本病易被忽容易被忽視,大多數(shù)都是在重癥患者家庭調(diào)查時(shí)發(fā)現(xiàn)的。
實(shí)驗(yàn)室檢查:成熟的紅細(xì)胞有輕度的變化,紅細(xì)胞的滲透比正常或減少,血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增加(0.035~0.060)是本型的特征。HbF含量正常。
3.中間型 多于幼童期出現(xiàn)癥狀,其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕或中度大,黃疽可有可無,骨骼改變較輕。
實(shí)驗(yàn)室檢查:外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦停t細(xì)胞滲透脆性減低,HbF 含量約為0.40~0.80, HbA2含量正常或增高。
以上就是關(guān)于β地中海貧血的相關(guān)內(nèi)容的介紹了,我們在生活中會自己去總結(jié)一些和疾病有關(guān)的內(nèi)容,這些內(nèi)容會幫助我們更好的進(jìn)行我們的生活,我們也會去總結(jié)一下疾病的相關(guān)內(nèi)容,所以我們就會和大家分享一下我們總結(jié)的內(nèi)容。
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