法洛氏四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)有哪些 認(rèn)識(shí)法洛氏四聯(lián)癥四個(gè)癥狀

博禾醫(yī)生
法洛氏四聯(lián)癥主要表現(xiàn)為紫紺、呼吸困難、蹲踞現(xiàn)象和杵狀指四個(gè)典型癥狀。法洛氏四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形,包含肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。
紫紺是法洛氏四聯(lián)癥最突出的臨床表現(xiàn),由于肺動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致肺循環(huán)血流減少,右心室血液通過(guò)室間隔缺損進(jìn)入左心室,使動(dòng)脈血氧飽和度降低。紫紺在新生兒期可能不明顯,隨著動(dòng)脈導(dǎo)管閉合逐漸加重,在哭鬧、活動(dòng)時(shí)尤為顯著。長(zhǎng)期缺氧可導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。
患者常出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸困難,嚴(yán)重者靜息時(shí)也可發(fā)生。肺動(dòng)脈狹窄使肺部血流灌注不足,機(jī)體缺氧刺激呼吸中樞。嬰幼兒表現(xiàn)為吃奶中斷、呼吸急促,年長(zhǎng)兒活動(dòng)耐量明顯下降。缺氧發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)突發(fā)性呼吸困難加重,伴意識(shí)障礙。
蹲踞是法洛氏四聯(lián)癥的特征性體位,多見(jiàn)于學(xué)步期后的患兒。蹲踞時(shí)下肢屈曲可增加體循環(huán)阻力,減少右向左分流,同時(shí)回心血量增加改善肺血流。這種體位能暫時(shí)緩解缺氧癥狀,患兒常在活動(dòng)后自行采取蹲踞姿勢(shì)休息。
杵狀指表現(xiàn)為手指或腳趾末端膨大呈鼓槌狀,指甲隆起。這是長(zhǎng)期慢性缺氧導(dǎo)致指端軟組織增生所致,通常在出生后6個(gè)月至2歲逐漸出現(xiàn)。杵狀指程度與疾病嚴(yán)重程度相關(guān),嚴(yán)重者可伴有指端疼痛和甲床充血。
法洛氏四聯(lián)癥患兒需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和脫水,保持適當(dāng)水分?jǐn)z入可預(yù)防缺氧發(fā)作。日常飲食應(yīng)保證足夠熱量和鐵質(zhì)補(bǔ)充,預(yù)防貧血加重缺氧。定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度和心臟功能,根據(jù)醫(yī)囑進(jìn)行藥物或手術(shù)治療。疫苗接種需咨詢專科醫(yī)生,避免感染誘發(fā)心功能惡化。家長(zhǎng)應(yīng)學(xué)習(xí)識(shí)別缺氧發(fā)作的前兆表現(xiàn),掌握應(yīng)急處理方法。
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