原發(fā)性膽汁性肝硬化如何治療
原發(fā)性膽汁性肝硬化可通過熊去氧膽酸、奧貝膽酸等藥物治療，肝移植手術，營養(yǎng)支持，并發(fā)癥管理及心理干預等方式治療。該病通常由自身免疫異常、膽汁淤積、遺傳因素、環(huán)境誘因及代謝紊亂等原因引起。
1、藥物治療：
熊去氧膽酸是首選藥物，能改善膽汁淤積并延緩肝纖維化進展。奧貝膽酸適用于對熊去氧膽酸反應不佳的患者，可降低堿性磷酸酶水平。免疫抑制劑如布地奈德可能用于特定病例，需嚴格監(jiān)測副作用。藥物需長期服用，定期復查肝功能及影像學評估療效。
2、肝移植手術：
終末期患者需考慮肝移植，適用于出現肝硬化失代償或肝功能衰竭者。活體肝移植和尸體肝移植是主要術式，術后需終身服用抗排斥藥物。手術能顯著提高生存率，但存在排斥反應和原病復發(fā)風險。
3、營養(yǎng)支持：
患者常伴脂肪吸收障礙，需補充脂溶性維生素A、D、E、K。中鏈甘油三酯可替代部分膳食脂肪，緩解脂肪瀉。骨質疏松高發(fā)，建議每日攝入鈣1200mg和維生素D800IU，必要時使用雙膦酸鹽類藥物。
4、并發(fā)癥管理：
門靜脈高壓需通過β受體阻滯劑或內鏡治療預防出血。瘙癢癥狀可用考來烯胺或利福平控制。合并干燥綜合征時需人工淚液和唾液替代。定期胃鏡篩查食管靜脈曲張，每6-12個月監(jiān)測肝細胞癌。
5、心理干預：
疾病長期性易引發(fā)焦慮抑郁，建議加入患者互助團體。認知行為療法有助于改善治療依從性。家屬需參與疾病管理培訓，共同應對疲勞等主觀癥狀。醫(yī)療團隊應提供舒緩醫(yī)療咨詢，制定個性化生活質量提升方案。
患者需保持低脂高蛋白飲食，避免酒精及肝毒性藥物。適度有氧運動如散步、游泳可改善體能，但避免過度疲勞。每日記錄體重及癥狀變化，警惕腹水或意識障礙等惡化征象。冬季注意皮膚保濕以緩解瘙癢，夏季防曬預防光敏感。建立規(guī)律作息，接種甲型、乙型肝炎疫苗及肺炎球菌疫苗以預防感染。
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