系統(tǒng)性紅斑狼瘡是個(gè)什么病

博禾醫(yī)生
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性自身免疫性疾病,主要因免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊自身組織導(dǎo)致多器官損傷。遺傳、環(huán)境誘因、激素水平異常是主要病因,治療需藥物控制、生活方式調(diào)整及定期監(jiān)測(cè)。
1. 遺傳因素
約10%的患者有家族病史,特定基因如HLA-DR2、HLA-DR3與發(fā)病相關(guān)。基因檢測(cè)可輔助風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估,但非決定性因素。有家族史者需避免紫外線暴曬等環(huán)境誘因。
2. 環(huán)境誘因
紫外線輻射可激活自身抗體,50%患者出現(xiàn)光敏感。病毒感染如EB病毒可能觸發(fā)免疫異常。化學(xué)物質(zhì)如染發(fā)劑、某些藥物(肼屈嗪)也可能誘發(fā)。日常需使用SPF50+防曬霜,避免上午10點(diǎn)至下午4點(diǎn)戶外活動(dòng)。
3. 激素影響
雌激素水平升高是重要誘因,女性發(fā)病率是男性的9倍。青春期后、妊娠期、服用避孕藥時(shí)病情易加重。建議育齡期患者選擇孕激素類避孕藥,妊娠需在風(fēng)濕科醫(yī)生指導(dǎo)下計(jì)劃。
4. 病理機(jī)制
免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致組織損傷,抗核抗體陽(yáng)性率超95%。典型表現(xiàn)為面部蝶形紅斑、關(guān)節(jié)腫痛,嚴(yán)重時(shí)累及腎臟(狼瘡腎炎)或神經(jīng)系統(tǒng)。早期診斷依賴抗dsDNA抗體、補(bǔ)體C3/C4檢測(cè)。
治療方案:
1. 藥物治療
- 輕癥:羥氯喹200mg/日聯(lián)合非甾體抗炎藥
- 中度活動(dòng):潑尼松0.5mg/kg/日+硫唑嘌呤
- 重癥:環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療,每月0.5-1g/m2
2. 生活管理
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