膽汁淤積性肝硬化通過規(guī)范治療可以控制病情發(fā)展，部分早期患者可能逆轉(zhuǎn)肝纖維化。治療核心包括病因治療、藥物干預(yù)和生活方式調(diào)整。

1.病因治療

針對不同誘因采取針對性措施。膽管結(jié)石患者需通過ERCP取石或手術(shù)切除病灶；原發(fā)性膽汁性膽管炎需長期服用熊去氧膽酸；膽管狹窄患者可能需要進行支架植入或膽腸吻合術(shù)。基因檢測對明確遺傳性病因如進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥有重要價值。

2.藥物治療方案

臨床常用三類藥物：熊去氧膽酸可促進膽汁排泄，劑量為13-15mg/kg/天；奧貝膽酸適用于對熊去氧膽酸反應(yīng)不佳者；苯扎貝特能改善膽汁酸代謝異常。嚴重瘙癢患者可使用利福平或考來烯胺緩解癥狀。需定期監(jiān)測肝功能指標(biāo)變化。

3.營養(yǎng)支持措施

每日蛋白質(zhì)攝入量控制在1.2-1.5g/kg，優(yōu)先選擇魚類、蛋清等優(yōu)質(zhì)蛋白。中鏈甘油三酯替代部分食用油可減輕脂肪吸收障礙。維生素D3需補充800-1000IU/天，維生素K每周肌注10mg預(yù)防出血。嚴格禁酒并控制每日鈉鹽攝入低于3g。

4.終末期處理方案

Child-PughC級患者考慮肝移植評估，5年生存率可達70%以上。門靜脈高壓患者可實施TIPS手術(shù)降低出血風(fēng)險。肝性腦病患者需調(diào)整蛋白質(zhì)攝入并口服乳果糖。每3-6個月需進行超聲和AFP篩查肝癌。

規(guī)范治療下多數(shù)患者可獲得長期代償，關(guān)鍵在于早期診斷和持續(xù)管理。定期隨訪肝功能、凝血功能和影像學(xué)檢查，及時調(diào)整治療方案能顯著改善預(yù)后。疫苗接種包括甲肝、乙肝和肺炎球菌疫苗對預(yù)防感染并發(fā)癥至關(guān)重要。