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陳曉波

陳曉波主任醫(yī)師

首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院內(nèi)分泌科

兒童脾大是怎么回事 治療兒童脾大的方法

2022-11-14

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導(dǎo)致兒童脾大的原因有很多,主要原因包括急慢性感染、創(chuàng)傷、肝源性自身免疫性疾病、腫瘤疾病、血液性疾病等。 除上述常見病因外,極少數(shù)男性兒童脾大可能是黏多糖貯積癥Ⅱ型引起。這是一種X連鎖隱性遺傳病,屬于罕見病的一種。患有該病的兒童,脾腫大的發(fā)生率很高,并且同時出現(xiàn)腹部膨隆,伴有發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋、多發(fā)性骨骼畸形、爪形手、關(guān)節(jié)僵硬等癥狀。 當(dāng)男性兒童脾大,且同時伴有上述某些癥狀時,一定要警惕黏多糖貯積癥Ⅱ型,及早去醫(yī)院就診,通過尿GAG檢測和酶學(xué)檢測明確診斷。

功能主治:用于確診的黏多糖貯積癥Ⅱ型(MPS Ⅱ,亨特綜合征)患者的酶替代治療。本品尚未在38個月齡以下兒童中開展臨床試驗。

用法用量:1.推薦劑量
Hunterase的推薦劑量方案為0.5mg/kg體重,每周一次靜脈輸注。Hunterase是一種靜脈注射濃縮液,使用前須采用100 mL 0.9%氯化鈉注射液稀釋。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg),可抽取體積為3.0 mL,僅供一次性使用。 建議使用配備0.2微米(um)過濾器的輸液器。
應(yīng)在1-3小時內(nèi)完成總體積輸注。如果發(fā)生輸液反應(yīng),患者可能需要延長輸注時間,但是,輸注時間不應(yīng)超過8小時。在輸注開始前15分鐘內(nèi),初始輸注速率應(yīng)為8 mL/hr。如果輸注的耐受性良好,可每15分鐘增加8 mL/hr,以在規(guī)定時間內(nèi)給予全部藥液量。但是,輸注速率不得超過100 mL/hr。如果發(fā)生輸液反應(yīng),根據(jù)臨床判斷,可以減慢輸注速率和/或暫停輸注,或停止輸注。Hunterase不應(yīng)在輸液管內(nèi)與其他產(chǎn)品同時進(jìn)行輸注。
2.制備和給藥說明
使用無菌技術(shù),Hunterase應(yīng)由專業(yè)醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行制備和給藥。
根據(jù)患者的體重和0.5mg/kg推薦劑量確定應(yīng)給予的Hunterase總體積和所需藥瓶數(shù)量。
患者體重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase總體積(mL)
Hunterase總體積(mL) ÷3mL/瓶= (藥瓶)總數(shù)
(四舍五入以確定應(yīng)抽取的Hunterase總體積所需的整瓶數(shù)量。)
目視檢查每個小瓶。Hunterase 是-種澄清至輕微乳光、無色溶液。如果小瓶內(nèi)溶液存在變色情況或顆粒物質(zhì),請勿使用該溶液。請勿搖晃Hunterase.
使用100 mL 0.9%氯化鈉注射液稀釋計算的Hunterase 總體積。稀釋后,應(yīng)輕輕混合輸液袋內(nèi)的溶液,但勿搖晃。如果稀釋溶液在制備后8小時內(nèi)未使用或冷藏,則應(yīng)將其丟棄。稀釋溶液可在冷藏條件下最長儲存48小時。

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