指導意見:小兒血管性血友病,是由于血管性血友病因子基因突變,血漿血管性血友病因子數(shù)量減少或質量異常,導致的血小板功能異常,或血管異常的一種出血性疾病。可以通過出、凝血檢查、血漿中凝血因子檢查、血小板功能檢查等來診斷及鑒別診斷。孩子會表現(xiàn)為有皮膚黏膜出血的傾向,比如流鼻血、牙齦出血,在拔牙或者其他小手術后出血不止等等。可以使用藥物治療,包括精氨酸加壓素、含因子Ⅷ與血管性血友病因子的血漿制品等。孩子應盡量避免創(chuàng)傷與手術,對有局部輕微創(chuàng)傷、流鼻血與牙齦出血的可用明膠海綿填壓。
2023-01-29 11:42