神經(jīng)纖維瘤主要是指發(fā)生在神經(jīng)纖維上的腫瘤，一般是整條的神經(jīng)根發(fā)生了腫瘤樣的改變，是由于這個(gè)神經(jīng)束膜的細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤，這類腫瘤可以引起患者神經(jīng)根的放射性疼痛，而出現(xiàn)比較典型的臨床癥狀。神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是完全不同的兩個(gè)概念。在診斷明確之后進(jìn)行腫瘤切除,難以有效地保留腫瘤累及的神經(jīng)，在腫瘤切除之后，需要將兩個(gè)斷端的神經(jīng)根進(jìn)行吻合，才能最大限度的恢復(fù)受累神經(jīng)的功能，而神經(jīng)鞘瘤是發(fā)生在神經(jīng)外膜上的細(xì)胞異常增殖，也就是施旺細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤。有時(shí)這類腫瘤在表現(xiàn)上和神經(jīng)纖維瘤特別相似，但是在手術(shù)過程中，神經(jīng)鞘瘤可以從神經(jīng)根上剝離下來的，而神經(jīng)功能可以不受到任何影響，所以神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見又比較相似的腫瘤，但實(shí)際上還是有所不同的。

縱隔神經(jīng)纖維瘤是臨床上相對少見的一類腫瘤。而這類腫瘤呢可以來源于縱隔的這種交感神經(jīng)，副交感神經(jīng)節(jié)而形成的腫瘤，腫瘤主要位于縱隔內(nèi)可以通過胸外科的胸腔鏡的手術(shù)進(jìn)行腫瘤切除。另一類縱隔的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤，屬于從胸腔經(jīng)過椎間孔與胸段的椎管內(nèi)的腫瘤相連的一類腫瘤，這個(gè)在臨床上也是相對比較常見的腫瘤，這類腫瘤在手術(shù)過程中，就需要神經(jīng)外科和胸外科通力合作，由神經(jīng)外科切除椎管內(nèi)的這部分腫瘤和累及椎間孔的腫瘤，同時(shí)進(jìn)行有效的硬脊膜的修復(fù)，來避免術(shù)后的腦脊液漏，而胸外科的醫(yī)生呢，則通過胸腔鏡的方式切除突入胸腔的這部分腫瘤，這樣的話通過兩個(gè)科室的協(xié)同合作才能有效地治療這種疾病，如果單純用胸腔鏡強(qiáng)行拽出椎管內(nèi)的這種神經(jīng)纖維瘤呢，有時(shí)候會造成嚴(yán)重的脊髓損傷，我們在臨床上應(yīng)該引起足夠的重視。

對于這類疾病在治療上以手術(shù)治療為主。一般可以通過分期手術(shù)的方式來切除雙側(cè)的前庭神經(jīng)細(xì)胞瘤，而對于體積比較小尚存聽力患者，可以酌情考慮立體定向放射外科治療方式來控制腫瘤的進(jìn)展，此外這個(gè)神經(jīng)纖維瘤病二型患者，還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤，室管膜瘤神經(jīng)纖維瘤等一系列的腫瘤，這些腫瘤主要是根據(jù)在治療上，主要是根據(jù)哪些腫瘤引起了患者的臨床癥狀，出現(xiàn)了相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙，則對其進(jìn)行顯微神經(jīng)外科手術(shù)切除，一般神經(jīng)纖維瘤病二型屬于一種基因遺傳性疾病，難以通過手術(shù)的方式徹底治愈。神經(jīng)纖維瘤二型，在臨床上呢也是比較常見一類神經(jīng)纖維瘤病。它主要是一種中樞性的神經(jīng)纖維瘤病，突出的特點(diǎn)是雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤。在臨床表現(xiàn)上呢主要表現(xiàn)為這種雙耳的耳鳴和聽力下降，嚴(yán)重時(shí)會出現(xiàn)聽力喪失。

神經(jīng)纖維瘤病屬于一種典型的常染色體顯性遺傳的疾病。它可以分為神經(jīng)纖維瘤病一型，也就是周圍型神經(jīng)纖維瘤病，這種類型主要是由于，NF1基因突變造成的。患者主要表現(xiàn)為，顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的咖啡斑。另外一類是神經(jīng)纖維瘤病二型，這類也叫做，中樞型的神經(jīng)纖維瘤病。它主要是由于，NF2基因突變造成的，患者在臨床表現(xiàn)上，主要是雙側(cè)的，前庭神經(jīng)的施萬細(xì)胞瘤，可以以雙耳的耳鳴聽力下降，面部感覺障礙頭暈，走路不穩(wěn)等癥狀為主要表現(xiàn)。總體上來講，神經(jīng)纖維瘤病，無論是一型還是二型，都是由于基因突變造成的，這類疾病是有明顯的遺傳傾向的，從概率和統(tǒng)計(jì)學(xué)上來講，如果患者的母代，也就是患者的父母親，其中一方有神經(jīng)纖維瘤病的話，他的子代，發(fā)生神經(jīng)纖維瘤病的概率，大概在50%左右。當(dāng)然具體到每一個(gè)家庭而言，也并非能夠完全符合50%的概率。這個(gè)概率是以總體的人群統(tǒng)計(jì)得出的，所以神經(jīng)纖維瘤患者，在準(zhǔn)備要下一代的時(shí)候，應(yīng)該找遺傳學(xué)家進(jìn)行咨詢。

神經(jīng)纖維瘤患者的飲食方面并沒有特別的約束和限制。建議患者以正常的均衡的飲食為主。可以食用一些這些富含蛋白，富含氨基酸，維生素和微量元素的食物，在這個(gè)過程中，還可以食用一些水果蔬菜等。富含這種膳食纖維，富含維生素的食物，以均衡飲食為主。我們在飲食方面，還應(yīng)該注意，盡可能的避免食用一些，像這種腌熏火腿，長時(shí)間腌制的這種食品，這些食品都含有，比較多的亞硝酸鹽，對于患者全身的健康狀況，都是不利的。同時(shí)如果神經(jīng)纖維瘤，已經(jīng)引起了患者的癥狀，我們建議患者盡量少食用，這種使患者神經(jīng)，容易興奮的一些食物，例如這種濃茶咖啡等，這些有可能會使患者的癥狀，有所加。除此之外，建議患者還不要食用那些，放置時(shí)間過久的食物，比如說我們的炒菜，放置時(shí)間過久了，它的亞硝酸鹽生成也會有所增加，對患者的健康也是不利的。

神經(jīng)纖維瘤病一般可以分為神經(jīng)纖維瘤病一型以及神經(jīng)纖維瘤病二型。這兩類神經(jīng)纖維瘤病表現(xiàn)上有所不同，但也有相互交叉的這種臨床表現(xiàn)，神經(jīng)纖維瘤病一型主要是由于NF1基因突變所造成。主要表現(xiàn)是這種椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，同時(shí)還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)的其他的多種腫瘤類型，神經(jīng)纖維瘤病二型的突出表現(xiàn)主要是顱內(nèi)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤。主要表現(xiàn)為雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤，這也是神經(jīng)纖維瘤病二型的典型表現(xiàn)，所以神經(jīng)纖維瘤病一型又叫做周圍性的神經(jīng)纖維瘤病，而神經(jīng)纖維瘤病二型呢又叫做中樞性的神經(jīng)纖維瘤病。無論是一型還是二型的神經(jīng)纖維瘤病都是由于基因突變造成，都會有顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)性的、多種類型的腫瘤，在臨床治療上比較棘手一般是以患者那個(gè)部位的腫瘤引起癥狀，而優(yōu)先采取手術(shù)的方式處理哪類腫瘤，而難以通過手術(shù)的方式實(shí)現(xiàn)腫瘤的治愈，目前這類腫瘤也是臨床上研究的熱點(diǎn)，希望將來能夠有有效的藥物來控制這類腫瘤。

神經(jīng)纖維瘤癥狀主要是神經(jīng)根痛、脊髓功能障礙、排便困難等。神經(jīng)纖維瘤由于累及患者的神經(jīng)根患者，在臨床的癥狀上突出的表現(xiàn)是神經(jīng)根痛，主要是腫瘤累及神經(jīng)根分布范圍區(qū)內(nèi)的。這種比較劇烈的過電樣的、電擊樣的疼痛，在夜間常常比較明顯，在患者翻身時(shí)或者劇烈咳嗽、打噴嚏、用力大便、用力抬重物時(shí)，疼痛會有急性發(fā)作或者突然加重。如果對這類患者進(jìn)行腰穿等檢查，患者的疼痛也會有明顯加重。在病情繼續(xù)進(jìn)展之后，神經(jīng)纖維瘤還可以壓迫脊髓，從而出現(xiàn)脊髓的功能障礙，引起患者的一側(cè)肢體無力，甚至一側(cè)肢體的肌肉萎縮等表現(xiàn)。病情繼續(xù)進(jìn)展，特別是位于脊髓圓錐部位的神經(jīng)纖維瘤，由于壓迫脊髓圓錐排便、排尿的中樞，而出現(xiàn)排便困難、排尿困難嚴(yán)重時(shí)，還會出現(xiàn)大小便失禁。男性患者表現(xiàn)為比較突出的性功能障礙，這些都是神經(jīng)纖維瘤的常見臨床表現(xiàn)。對于體表神經(jīng)纖維瘤，主要是會在體表見到圓形腫瘤樣改變。

神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是完全不同的兩個(gè)概念。神經(jīng)纖維瘤病呢屬于一種基因突變，基因遺傳性的疾病，屬于一種常染色體顯性遺傳的疾病。而神經(jīng)纖維瘤病呢可以分為一型和二型兩個(gè)主要類型。當(dāng)然還有一些其他的這種不太常見的類型，其中神經(jīng)纖維瘤病一型突出表現(xiàn)是皮膚的多發(fā)的咖啡斑，和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，這類也叫做周圍型的神經(jīng)纖維瘤病，二型是神經(jīng)纖維瘤病的中樞型，它的突出表現(xiàn)是雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤或者，在臨床上以那種聽力下降和雙耳的耳鳴為主要表現(xiàn)，而神經(jīng)纖維瘤主要是指發(fā)生在神經(jīng)束膜上的這種細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤。這種腫瘤可以是單發(fā)的也可以是多發(fā)的，其中多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，而單發(fā)的這種神經(jīng)纖維瘤呢，屬于一種偶發(fā)的疾病，它可以發(fā)生在脊神經(jīng)根上，也可以發(fā)生在周圍神經(jīng)末梢的分支上，例如乳腺組織也是神經(jīng)纖維瘤的好發(fā)部位，皮下也可以發(fā)生神經(jīng)纖維瘤。

神經(jīng)纖維瘤患者發(fā)病年齡不一，發(fā)病年齡越早提示病情越重。神經(jīng)纖維瘤患者的發(fā)病年齡并不是十分一致，特別是神經(jīng)纖維瘤病患者，引起神經(jīng)纖維瘤。發(fā)病年齡越早，提示患者的病情越重。在后續(xù)的疾病發(fā)展過程中，常常會有顱內(nèi)和椎管內(nèi)，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，比較迅速的生長，而出現(xiàn)相關(guān)的癥狀。在后續(xù)的病情進(jìn)展過程中，常需要接受多次的手術(shù)治療，并且常由于病情的進(jìn)展，出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，在數(shù)年后，危及患者的生命。患者的發(fā)病年齡越大，提示患者的神經(jīng)纖維瘤基因突變，越不顯著，引起后果也沒有嚴(yán)重。有神經(jīng)纖維瘤患者，甚至在進(jìn)入成年，乃至五六十歲時(shí)，才發(fā)展椎管內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤，或者神經(jīng)鞘瘤，引起患者明顯癥狀。病情是緩慢進(jìn)展的，病情也更容易控制，通過手術(shù)的方式，也比較容易解除，腫瘤所造成神經(jīng)功能障礙。

神經(jīng)纖維瘤的患者有時(shí)會合并脊柱側(cè)彎這種情況。主要分為兩大類，一類是先天性的脊柱側(cè)彎和神經(jīng)纖維瘤病共存的情況，這種情況主要是由于在胚胎時(shí)期的基因突變所造成的，患者在發(fā)育過程中脊柱側(cè)彎越來越嚴(yán)重。而患者的椎管內(nèi)的、顱內(nèi)、多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤也逐步增大，從而引起一些繼發(fā)性的損害，引起脊柱側(cè)彎的加重。另一類是神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)纖維瘤病造成患者的神經(jīng)功能受到影響，使患者的脊髓和神經(jīng)根受壓出現(xiàn)功能障礙。在此基礎(chǔ)上逐步出現(xiàn)繼發(fā)性的脊柱側(cè)彎，無論是這種先天性的還是繼發(fā)性的脊柱側(cè)彎，神經(jīng)纖維瘤病合并脊柱側(cè)彎的患者手術(shù)難度都有所增加，治療起來風(fēng)險(xiǎn)也會相對增高，所以更應(yīng)該由經(jīng)驗(yàn)相對豐富的醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)治療，盡可能地在切除腫瘤的過程中矯正脊柱側(cè)彎，這樣的話才能使患者的脊髓和神經(jīng)根的功能得到最大限度的恢復(fù)。