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苯丙酮尿癥怎么治療

患者:女,1歲 提問于2020-06-25 21:21

病情描述:
寶寶出生沒多久就得了苯丙酮尿癥,苯丙酮尿癥怎么治療?
共2個回答
楊慶璽 副主任醫(yī)師 去掛號
山東省泰山醫(yī)院 二甲 心血管內(nèi)科
此病一定要盡早治療,越早治對中樞神經(jīng)系統(tǒng),也就是對智力的影響越小的。目前來講,治療主要是飲食治療,因為體內(nèi)需要苯丙氨酸,如果完全沒有苯丙氨酸也會影響到中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育。但是此病患兒缺苯丙氨酸的代謝的酶,所以在小嬰兒時期建議給予低苯丙氨酸的特殊奶粉。添加輔食時建議多喂淀粉、水果、蔬菜,給予低蛋白的飲食,使孩子的疾病癥狀得到明顯控制。
黃金秀 主任醫(yī)師 去掛號
滄州市人民醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科
此病一旦確診應(yīng)立即治療,開始治療的年齡越小預(yù)后越好,智能發(fā)育可接近正常人。由于每個患兒對苯丙氨酸的耐受量不同,故在飲食治療中,應(yīng)根據(jù)患兒具體情況調(diào)整食譜。本病是第一種可通過飲食控制治療的遺傳性代謝疾病,天然食物中均含一定量苯丙氨酸,低蛋白飲食將導(dǎo)致營養(yǎng)不良,因此要用低苯丙氨酸飲食治療。
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