溶血性黃疸主要是因?yàn)榧t細(xì)胞本身的內(nèi)在缺陷或紅細(xì)胞受外源性因素?fù)p傷,使紅細(xì)胞遭到大量破壞,釋放出大量的血紅蛋白,致使血漿中非脂型膽紅素含量增多,那么下文我們來(lái)了解下溶血性黃疸基本概況。
病因:凡能引起溶血的疾病均可產(chǎn)生溶血性黃疸,包括先天性溶血性貧血和后天性獲得性溶血性貧血。前者有海洋性貧血(地中海貧血)、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等;后者有自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血病、不同血型輸血后的溶血及蠶豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。
臨床表現(xiàn):一般黃疸為輕度,呈淺檸檬色,急性溶血時(shí)可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛,并有不同程度的貧血和血紅蛋白尿(尿呈醬油色或茶色),嚴(yán)重者可有急性腎功能衰竭。慢性溶血多為先天性,除伴貧血外尚有脾腫大。
檢查:血清總膽紅素增加,以非結(jié)合膽紅素為主,結(jié)合膽紅素基本正常。由于血中非結(jié)合膽紅素增加,結(jié)合膽紅素形成也代償性增加,從膽道排至腸道也增加,致尿膽原增加,糞膽素隨之增加,糞色加深。腸內(nèi)的尿膽原增加,重吸收至肝內(nèi)者也增加,由于缺氧及毒素作用,肝處理較正常增多的尿膽原的能力降低,致血中尿膽原增加,并從腎臟排出,故尿中尿膽原增加,但無(wú)膽紅素。急性溶血時(shí)尿中有血紅蛋白排出,隱血試驗(yàn)陽(yáng)性。血液檢查除貧血外尚有網(wǎng)織紅細(xì)胞增加、骨髓紅細(xì)胞系列增生旺盛等。
治療:溶血性黃疸的治療,首先是針對(duì)溶血性疾病本身的治療:清除病因(如瘧疾引起的紅細(xì)胞破壞需根治瘧疾才能糾正)、去除誘因(如G-6-PD缺乏癥患者應(yīng)避免食用蠶豆和使用具有氧化性質(zhì)的藥物)、對(duì)癥治療(如對(duì)自身免疫性溶血性貧血使用腎上腺皮質(zhì)激素、血漿置換,對(duì)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、某些類(lèi)型地中海貧血、藥物治療無(wú)效的自身免疫性溶血的患者行脾切除等);其次為對(duì)癥退黃治療,臨床上常用的有茵梔黃、思美泰等,但必須強(qiáng)調(diào),如溶血未解除,退黃是困難的,而且效果是暫時(shí)的。
綜上所述,出現(xiàn)溶血性黃疸的苗頭應(yīng)該及早治療,以免耽誤最佳治療時(shí)間。
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