膽汁性肝硬化也分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種,原發(fā)性膽汁性肝硬化的原因和發(fā)病機制尚不清楚,可能與自身免疫有關(guān);繼發(fā)性膽汁性肝硬化是各種原因的膽管梗阻引起,包括結(jié)石、腫瘤、良性狹窄及各種原因的外壓和先天、后天的膽管閉塞,多為良性疾病引起。
各種原因引起的完全性膽管梗阻,病程在3~12個月方能形成肝硬化。
膽管梗阻的早期,膽汁顏色變暗,但很快可變?yōu)榘咨R蚰懼俜e和膽管擴張,膽管內(nèi)壓力增高,抑制膽汁分泌,膽汁可以由綠色變?yōu)榘咨纬伤^“白膽汁”。
病變繼續(xù)進展,周緣區(qū)的壞死和炎癥刺激使匯管區(qū)的纖維組織增生,并向小葉間伸延形成纖維隔。各匯管區(qū)的纖維隔互相連接,將肝小葉分割,呈不完全分隔性肝硬化。與肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化的中心至匯管區(qū)纖維隔不同。
但病變?nèi)缋^續(xù)發(fā)展,到晚期也可出現(xiàn)匯管區(qū)至小葉中心區(qū)的纖維隔及肝細(xì)胞再生結(jié)節(jié),而失去其特征性的表現(xiàn),以致在病理形態(tài)上和臨床表現(xiàn)上與其他肝硬化不易區(qū)別。
膽管梗阻形成肝硬化的原理可能是由于肝內(nèi)血管受到擴大膽管的壓迫及膽汁外滲,肝細(xì)胞發(fā)生缺血壞死。纖維組織向膽管伸展包圍小葉,并散布于肝細(xì)胞間,最后形成肝硬化。其中,不完全性膽管梗阻很少發(fā)展為膽汁性肝硬化。
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