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先天性巨結(jié)腸是什么

先天性巨結(jié)腸是什么呢?新生兒對于我們來說是脆弱的,但是有一些疾病往往會出現(xiàn)在新生兒中,給新生兒的健康甚至是生命安全都帶來嚴重的威脅,比如說很常見的就是先天性巨結(jié)腸這種疾病疾病,先天性巨結(jié)腸是什么呢?

先天性巨結(jié)腸又稱希爾施普龍病。由于結(jié)腸缺乏神經(jīng)節(jié)細胞導(dǎo)致腸管持續(xù)痙攣,糞便淤滯于近端結(jié)腸,近端結(jié)腸肥厚、擴張,是小兒常見的先天性腸道疾病之一。

主要癥狀有:

1.胎便排出延遲,頑固性便秘腹脹

患兒因腸管缺乏神經(jīng)節(jié)細胞長度不同而有不同的臨床表現(xiàn)。糞便淤積使結(jié)腸肥厚擴張,腹部可出現(xiàn)寬大腸型,有時可觸及充滿糞便的腸袢及糞石。直腸指檢:大量氣體及稀便隨手指拔出而排出。缺乏神經(jīng)節(jié)細胞控制的腸管稱痙攣段,痙攣段越長,出現(xiàn)便秘癥狀越早越嚴重。多于生后48小時內(nèi)無胎便排出或僅排出少量胎便,可于2~3日內(nèi)出現(xiàn)低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀,嘔吐腹脹不排便。痙攣段不太長者,經(jīng)直腸指檢或溫鹽水灌腸后可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解;痙攣段長者,梗阻癥狀多不易緩解,有時需急癥手術(shù)治療。腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹,須經(jīng)常擴肛灌腸方能排便。

2.營養(yǎng)不良發(fā)育遲緩

長期腹脹便秘,可使患兒食欲下降,影響營養(yǎng)的吸收造成患兒消瘦,貧血,發(fā)育明顯差于同齡正常兒。

3.巨結(jié)腸伴發(fā)小腸結(jié)腸炎

是最常見和最嚴重的并發(fā)癥,尤其是新生兒時期。其病因尚不明確。患兒全身情況突然惡化,腹脹嚴重、嘔吐、腹瀉,由于腹瀉及擴大腸管內(nèi)大量腸液積存,產(chǎn)生脫水、酸中毒、高燒、血壓下降,出現(xiàn)該并發(fā)癥若不及時治療,常有較高的死亡率。

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