重癥肌無力的治療首選胸腺切除,術(shù)后依據(jù)病情給予免疫治療:若患者不愿手術(shù)或存在手術(shù)禁忌癥,可給予大劑量激素沖擊治療。若不能應(yīng)用激素可選用免疫抑制劑;若不能耐受免疫抑制劑,可選用血漿交換或大劑量免疫球蛋白治療。
1.胸腺切除:大部分MG伴有胸腺增生的患者胸腺切除術(shù)后臨床癥狀改善,少部分術(shù)后需要免疫治療。胸腺瘤患者摘除胸腺主要是針對腫瘤,可能對肌無力改善不明顯。特別注意,胸腺摘除后部分患者會出現(xiàn)肌無力加重。
2.腎上腺皮質(zhì)類固醇:多采用大劑量甲強龍沖擊療法,逐漸減量,為使激素撤藥順利,可同時加用免疫抑制劑。特別強調(diào)部分患者在激素應(yīng)用早期會出現(xiàn)肌無力加重,甚至出現(xiàn)肌無力危象。此外,應(yīng)注意激素應(yīng)用的禁忌癥及副作用,并同時補鉀、補鈣及抑酸。
3.免疫抑制劑:常用的有硫唑嘌呤,環(huán)孢素等,應(yīng)用時應(yīng)注意監(jiān)測血象、肘臂功能。
4.血漿置換:主要用于肌無力危象或作為胸腺摘除圍手術(shù)期用藥,持續(xù)時間短,需要補充新鮮血漿,操作過程繁雜,易出現(xiàn)并發(fā)癥。
5.免疫球蛋白:療效與血漿交換相似,使用方便。缺點是費用較高。
6.危象的處理:主要是糾正呼吸衰竭,采用氣管插管或氣管切開,呼吸機輔助呼吸,保持呼吸道通暢,抗感染,應(yīng)用免疫抑制劑治療。根據(jù)危險的不同類型進(jìn)行相應(yīng)處理。
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