胎兒膽道閉鎖的超聲表現(xiàn)主要包括膽囊不顯示或體積縮小、肝門部纖維塊狀高回聲、肝內(nèi)膽管擴張缺如等。膽道閉鎖是新生兒膽汁淤積性黃疸的重要病因,需結(jié)合產(chǎn)前超聲與出生后影像學(xué)檢查綜合診斷。
超聲檢查中膽囊不顯示或體積顯著減小是典型表現(xiàn)。正常胎兒在孕24周后膽囊可清晰顯示,若多次檢查均未探及膽囊或膽囊長度小于15毫米,需警惕膽道閉鎖可能。部分病例可見膽囊形態(tài)不規(guī)則,壁增厚或呈纖維條索狀改變。
約半數(shù)病例在肝門區(qū)可見三角形或條索狀高回聲團塊,此為纖維化改變的膽管殘端。該征象需與肝門淋巴結(jié)鑒別,后者多呈類圓形且邊界清晰。彩色多普勒顯示高回聲團塊內(nèi)無血流信號有助于確診。
肝內(nèi)膽管普遍不擴張是重要特征,與膽總管囊腫等梗阻性疾病形成區(qū)別。少數(shù)病例可見肝外膽管呈線樣高回聲,但管腔消失。晚期可繼發(fā)肝脾腫大,門靜脈血流速度增快等門脈高壓表現(xiàn)。
部分胎兒合并其他異常如多脾綜合征、內(nèi)臟異位等。羊水過多發(fā)生率較高,可能與胎兒吞咽減少有關(guān)。妊娠晚期可見胎兒生長受限,這與膽汁淤積導(dǎo)致的營養(yǎng)吸收障礙相關(guān)。
需與新生兒肝炎、膽總管囊腫、Alagille綜合征等鑒別。動態(tài)觀察膽囊變化至關(guān)重要,單純膽囊未顯示需排除檢查時機不當。出生后72小時內(nèi)行肝膽核素掃描可提高診斷準確性。
發(fā)現(xiàn)胎兒膽道閉鎖超聲征象后,建議轉(zhuǎn)診至具有小兒外科資質(zhì)的醫(yī)療中心進一步評估。出生后需盡早行Kasai手術(shù),術(shù)后需長期監(jiān)測肝功能。孕期應(yīng)加強胎兒生長監(jiān)測,分娩后立即建立新生兒隨訪計劃,由兒科、外科、營養(yǎng)科等多學(xué)科團隊協(xié)同管理。
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