腎病綜合征(NS)可由多種病因引起,以腎小球基膜通透性增加,表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群。
NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血癥、(高度)水腫和高脂血癥,即所謂的“三高一低”,及其他代謝紊亂為特征的一組臨床癥候群。
1.大量蛋白尿大量蛋白尿是NS患者最主要的臨床表現(xiàn),也是腎病綜合征的最基本的病理生理機制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情況下,腎小球濾過膜具有分子屏障及電荷屏障,致使原尿中蛋白含量增多,當遠超過近曲小管回吸收量時,形成大量蛋白尿。在此基礎上,凡增加腎小球內(nèi)壓力及導致高灌注、高濾過的因素(如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白)均可加重尿蛋白的排出。
2.低蛋白血癥血漿白蛋白降至<30g/L。NS時大量白蛋白從尿中丟失,促進白蛋白肝臟代償性合成和腎小管分解的增加。當肝臟白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時,則出現(xiàn)低白蛋白血癥。此外,NS患者因胃腸道黏膜水腫導致飲食減退、蛋白質(zhì)攝入不足、吸收不良或丟失,也是加重低白蛋白血癥的原因。除血漿白蛋白減少外,血漿的某些免疫球蛋白(如IgG)和補體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結合蛋白及內(nèi)分泌素結合蛋白也可減少,尤其是大量蛋白尿,腎小球病理損傷嚴重和非選擇性蛋白尿時更為顯著。患者易產(chǎn)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。
3.水腫NS時低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降,使水分從血管腔內(nèi)進入組織間隙,是造成NS水腫的基本原因。近年的研究表明,約50%患者血容量正常或增加,血漿腎素水平正常或下降,提示某些原發(fā)于腎內(nèi)鈉、水潴留因素在NS水腫發(fā)生機制中起一定作用。
4.高脂血癥NS合并高脂血癥的原因目前尚未完全闡明。高膽固醇和(或)高甘油三酯血癥,血清中LDL、VLDL和脂蛋白(α)濃度增加,常與低蛋白血癥并存。高膽固醇血癥主要是由于肝臟合成脂蛋白增加,但是在周圍循環(huán)中分解減少也起部分作用。高甘油三酯血癥則主要是由于分解代謝障礙所致,肝臟合成增加為次要因素。
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