紅斑狼瘡(LE)是一種典型的自身免疫性結(jié)締組織病，多見(jiàn)于15～40歲女性。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病，可分為盤(pán)狀紅斑狼瘡(DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、深在性紅斑狼瘡(LEP)、新生兒紅斑狼瘡(NLE)、藥物性紅斑狼瘡(DIL)等亞型。

臨床表現(xiàn)盤(pán)狀紅斑狼瘡

主要侵犯皮膚，是紅斑狼瘡中最輕的類(lèi)型。少數(shù)可有輕度內(nèi)臟損害，少數(shù)病例可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時(shí)為一片或數(shù)片鮮紅色斑，綠豆至黃豆大，表面有粘著性鱗屑，以后逐漸擴(kuò)大，呈圓形或不規(guī)則形，邊緣色素明顯加深，略高于中心。中央色淡，可萎縮、低洼，整個(gè)皮損呈盤(pán)狀(故名盤(pán)狀紅斑狼瘡)。損害主要分布于日光照射部位，如面部、耳輪及頭皮，少數(shù)可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多數(shù)患者皮損無(wú)自覺(jué)癥狀，但很難完全消退。新?lián)p害可逐漸增多或多年不變，損害疏散對(duì)稱(chēng)分布，也可互相融合成片，面中部的損害可融合成蝶形。盤(pán)狀皮損在日光暴曬或勞累后加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發(fā)。陳舊性損害偶爾可發(fā)展成皮膚鱗狀細(xì)胞癌。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡，臨床上較少見(jiàn)，是一種特殊的中間類(lèi)型。皮膚損害有兩種，一種是環(huán)狀紅斑型，為單個(gè)或多個(gè)散在的紅斑，呈環(huán)狀、半環(huán)狀或多環(huán)狀，暗紅色邊緣稍水腫隆起，外緣有紅暈，中央消退后留有色素沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張，好發(fā)于面部及軀干;另一個(gè)類(lèi)型是丘疹鱗屑型，皮損表現(xiàn)類(lèi)似銀屑病，為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑，主要分布于軀干上肢和面部。兩種皮損多數(shù)病例單獨(dú)存在，少數(shù)可同時(shí)存在。皮損常反復(fù)發(fā)作，絕大多數(shù)患者均有內(nèi)臟損害，但嚴(yán)重者很少，主要癥狀為關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、反復(fù)低熱，少數(shù)有腎炎、血液系統(tǒng)改變。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

是紅斑狼瘡各類(lèi)型中最為嚴(yán)重的一型。絕大多數(shù)患者發(fā)病時(shí)即有多系統(tǒng)損害表現(xiàn)，少數(shù)病人由其他類(lèi)型的紅斑狼瘡發(fā)展而來(lái)。部分病人還同時(shí)伴有其他的結(jié)締組織病，如硬皮病、皮肌炎、干燥綜合征等，形成各種重疊綜合征。系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多樣，錯(cuò)綜復(fù)雜，且多較嚴(yán)重，可由于狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長(zhǎng)期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。

深部紅斑狼瘡

又稱(chēng)狼瘡性脂膜炎，同樣是中間類(lèi)型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結(jié)節(jié)或斑塊，位于真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數(shù)目不定，表面膚色正常或淡紅色，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，無(wú)移動(dòng)性。損害可發(fā)生于任何部位，最常見(jiàn)于頰部、臀部、臂部，其次為小腿和胸部。經(jīng)過(guò)慢性，可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，治愈后遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質(zhì)不穩(wěn)定，可單獨(dú)存在，以后即可轉(zhuǎn)化為盤(pán)狀紅斑狼瘡，也可轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，或與它們同時(shí)存在。

新生兒紅斑狼瘡

表現(xiàn)為皮膚環(huán)形紅斑和先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，有自陷性，一般在生后4～6個(gè)月內(nèi)自行消退，心臟病變常持續(xù)存在。

藥物性紅斑狼瘡

主要表現(xiàn)為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍，可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽(yáng)性。停藥后逐漸好轉(zhuǎn)，病情較重者可給予適量糖皮質(zhì)激素。