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防治乙型血友病

凝血因子Ⅸ替代療法是治療本病的根本措施,常見替代品有新鮮血液、血漿及濃縮凝血因子Ⅸ等。對嚴重患者給予預防替代療法可以預防自發(fā)性出血,還可以延緩慢性關節(jié)病惡化。

當中樞神經系統(tǒng)或臨近呼吸道等重要部位出血危及生命時,快速給予濃縮凝血因子Ⅸ替代品致為重要。抗纖溶藥的應用有助于預防牙科術后出血。

遺傳咨詢乙型血友病屬 X 連鎖隱性遺傳病,約占血友病的 10 %。雜合子無癥狀,主要通過連鎖分析進行診斷。

血友病遺傳相關介紹甲型和乙型血友病均為X染色體隱性遺傳。女性一般不發(fā)病,但可以攜帶致病基因。攜帶致病基因的女性與正常男性的后代中,男性有50%的概率發(fā)病,女性有50%的概率攜帶致病基因。患病男性與正常女性的后代中,男性全部正常,女性全部攜帶致病基因。因此,這兩種血友病表現為隔代遺傳。丙型血友病為常染色體不全隱性遺傳。

1萬人中大約會有1名甲型血友病患者,3.5萬人中大約會有1名乙型血友病患者,而丙型血友病患者則很罕見。

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