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什么是白塞氏病

白塞氏病,又稱(chēng)貝赫切特綜合征,口-眼-生殖器三聯(lián)征。因土耳其眼科醫(yī)生Hulusi Behcet 1937年首先報(bào)道而得名。同時(shí)或先后發(fā)生的口腔粘膜潰瘍以及眼、生殖器、皮膚病損是該病的主要臨床特征,幾乎累及每一病例。其中,以口腔潰瘍為最基本的病損,發(fā)生率達(dá)100%。關(guān)節(jié)以及心血管、神經(jīng)、消化、呼吸、泌尿等多系統(tǒng)的病變,雖發(fā)生概率較小,但后果嚴(yán)重,可危及生命。本病在地中海沿岸、中東及遠(yuǎn)東地區(qū)(日本、朝鮮、中國(guó))發(fā)病率較高,20-40歲男性多見(jiàn)。在英美等國(guó)女性患者比例較高。祖國(guó)醫(yī)著對(duì)本病類(lèi)似癥狀的描述始見(jiàn)于后漢張仲景《傷寒雜病論》,后集于《金匱要略》中。因病癥繁多、變幻莫測(cè),猶如“狐疑惑亂”而名為“狐惑病”。

本病以先后出現(xiàn)多系統(tǒng)多臟器病損,且反復(fù)發(fā)作為特征。依照出現(xiàn)的概率大小,可分為常見(jiàn)體征和少見(jiàn)體征。前者包括口腔、生殖器、皮膚、眼等癥狀,后者包括關(guān)節(jié)、心血管、神經(jīng)、消化、呼吸、泌尿等系統(tǒng)病變。關(guān)于白塞氏病的診斷標(biāo)準(zhǔn),多年來(lái)眾說(shuō)紛紜。1990年白塞氏病國(guó)際研討會(huì)提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)為:以復(fù)發(fā)性口腔瘍?yōu)榛A(chǔ),加以下任意兩項(xiàng)即可確診:①?gòu)?fù)發(fā)性生殖器潰瘍。②眼疾(葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎等)。③皮膚損害(結(jié)節(jié)性紅斑等)。④皮膚針刺反應(yīng)陽(yáng)性。

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