骨髓增殖性腫瘤是癌嗎,WHO2008年修訂的慢性髓性腫瘤中,明確將骨髓增殖性疾病(MPD)改為骨髓增殖性腫瘤(MPN)一說(shuō)腫瘤,聽(tīng)起來(lái)是有些嚇人。
MPN是一組起源于造血干細(xì)胞,骨髓一系或多系(如粒細(xì)胞系統(tǒng)、紅細(xì)胞系統(tǒng)、巨核細(xì)胞系統(tǒng)和肥大細(xì)胞)過(guò)度增殖為特征的疾病。
WHO2008骨髓增殖性腫瘤(MPN)包括九種疾病:(1)慢性髓性白血病(CML) BCR-ABL陽(yáng)性; (2)真性紅細(xì)胞增多癥(PV);(3) 原發(fā)性血小板增多癥(ET);(4)原發(fā)性骨髓纖維化(PMF);(5)慢性中性粒細(xì)胞白血病(CNL);(6)慢性嗜酸細(xì)胞性白血病-沒(méi)有另外分類(CEL,NOS);(7)高嗜酸細(xì)胞綜合癥;(8) 肥大細(xì)胞病(MC);(9)骨髓增殖性腫瘤,不能分型 (MPN,U)。北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門(mén)醫(yī)院血液腫瘤科李冬云
并且明確將JAK2基因突變作為PV、ET和PMF的一條診斷標(biāo)準(zhǔn); ET診斷血小板計(jì)數(shù)降低為≥450×109/L。
但一般MPN所指為真性紅細(xì)胞增多癥(PV)、原發(fā)性血小板增多癥(ET)和原發(fā)性骨髓纖維化(PMF)。各種疾病之間可互相轉(zhuǎn)化或合并存在,由于患者血細(xì)胞過(guò)度增殖,可導(dǎo)致血液淤滯、粘稠度增加,成為各種心腦血管疾病的高危因素。
PV,ET的早期危險(xiǎn)因素是血栓栓塞性疾病,主要是心肌梗死和腦梗塞,其次是出血和間歇性跛行;晚期危險(xiǎn)因素大多是骨髓纖維化所造成的嚴(yán)重貧血和心力衰竭、出血和反復(fù)感染而導(dǎo)致的死亡,部分患者最終轉(zhuǎn)化為急性白血病。
過(guò)去認(rèn)為MPN是老年人才得,但現(xiàn)在已明顯年輕化,在我這里就診的患者二十多歲的不少,最小的僅11歲,且血小板曾達(dá)2000×109以上。
早期可能無(wú)癥狀,有些患者出現(xiàn)了心肌梗塞、腦梗塞等血管疾病時(shí),一查血常規(guī)才發(fā)現(xiàn)血象高;再翻看以前的體檢報(bào)告,血象早就高了,只是沒(méi)有不適就根本沒(méi)管它。所以要定期體檢查血常規(guī),發(fā)現(xiàn)血細(xì)胞高時(shí),一定要引起重視,到三甲醫(yī)院血液科就診,系統(tǒng)做相關(guān)檢查,并先除外繼發(fā)性血細(xì)胞增多。
真性紅細(xì)胞增多癥(PV)
全身紅細(xì)胞總量明顯高于正常,俗稱多血癥,30%病人并發(fā)骨髓纖維化,最后引起骨髓衰竭,10%病人演變成急性白血病。由于循環(huán)中紅細(xì)胞和血液粘稠度均增高,可引起頭痛頭暈,甚至發(fā)生出血和血栓。可有血壓增高和脾腫大,外周血紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白、紅細(xì)胞壓積明顯升高。
原發(fā)性血小板增多癥(ET)
血小板顯著增多,伴有出血或血栓形成。男女發(fā)病率為2∶1。8%病人發(fā)生骨髓纖維化,10%病人演變成急性白血病。脾臟可腫大,外周血血小板計(jì)數(shù)持續(xù)增高,而血小板粘附、聚集和第3因子功能可減低。
原發(fā)性骨髓纖維化癥(PMF)
骨髓彌漫性纖維組織增生癥,伴有髓外造血,主要在脾臟,也可在肝和淋巴結(jié)。病程可長(zhǎng)達(dá)10年以上,有進(jìn)行性明顯腫大的脾臟,有時(shí)全腹均被脾臟占據(jù);因髓外造血使外周血中出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞及淚滴樣紅細(xì)胞;骨髓因纖維化而穿刺困難,常取不出骨髓即“干抽”,骨髓活檢可確定診斷。死亡原因?yàn)楣撬杷ソ呋蛐哪X血管疾病等,約10%~20%病人最終變成急性白血病。
目前MPN尚缺乏有效的治療方法,即沒(méi)有根治或治愈的方法及手段,治療的目的是緩解病情,改善生活質(zhì)量,延長(zhǎng)生存期,控制疾病發(fā)展。希望:一是降低血栓并發(fā)癥的危險(xiǎn),二是防止向骨髓纖維化和急性白血病進(jìn)展。常用藥物有:干擾素、羥基脲、沙利度胺、雄性激素等,但療效往往不盡人意。
中醫(yī)認(rèn)為MPN屬于瘀血內(nèi)阻。但造成血瘀的原因各異,有氣虛血瘀、氣滯血瘀、痰瘀互阻等等,具體到每位患者需個(gè)體化辨證論治。
配合中醫(yī)藥治療MPN可以通過(guò)活血化瘀,改善全身癥狀,防止血栓形成,控制血象,減少西藥用量,延緩骨髓纖維化進(jìn)程,部分逆轉(zhuǎn)纖維化程度,從而延長(zhǎng)患者生存期,提高患者生活質(zhì)量。
中藥辨證論治、針對(duì)每位患者個(gè)體化治療,針對(duì)性較強(qiáng)。并且中藥可以口服,也可以靜脈點(diǎn)滴,還有外治手段。
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