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伯基特淋巴瘤預后如何

伯基特淋巴瘤預后很多人都沒有聽說過,因為這種疾病過于罕見,不經(jīng)常會發(fā)生在生活當中,以至于大家在平時是發(fā)現(xiàn)不了的,那么伯基特淋巴瘤預后如何呢?

BL是一種高度侵襲性的淋巴瘤,常發(fā)生在結外或表現(xiàn)為急性白血病形式,腫瘤由細胞單一,中等大小的B細胞組成,胞質(zhì)嗜堿性、核分裂象多見。常有myc基因的異位,部分病例有EBV感染。

 部位

結外是最常受累及的部位,上述3種變異型都可累及中樞神經(jīng)。

50%的地方性BL累及頜骨和面部骨(眼眶)。空腸、回腸、網(wǎng)膜、卵巢、腎、乳腺等器官也可受累。

散發(fā)性BL不常累及頜骨。多數(shù)病例表現(xiàn)為腹部腫塊。空腸、回腸是最常累及的部位。卵巢、腎和乳腺也是較常累及的部位。乳腺受累時常常雙側形成腫塊,多發(fā)生在青春期妊娠期哺乳期。腹膜后腫塊可壓迫脊髓引起截癱。淋巴結受累多見于成人。Waldeyer環(huán)和縱隔很少受累,不少病例為白血病患者。但純粹以急性白血病(Burkitt白血病)伴骨髓受累和出現(xiàn)B淋巴母細胞的情況很少見。

免疫缺陷相關BL常累及LN和骨髓。

臨床特點

常發(fā)生于上頜骨或下顎骨(非洲患者),腹腔器官(北美患者)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。

一般不累及外周淋巴結和脾,很少發(fā)生白血病。

可侵及頜面部導致面部畸形,侵犯腦膜或脊髓,腹膜后淋巴結,肝腸腎等臟器。

小無裂細胞型,惡性程度高,可能是人類生長最快的腫瘤。

化療效果好,大多數(shù)病人可以治愈。

 組織病理學

病變部位表現(xiàn)為腫塊,瘤組織呈魚肉狀、伴出血壞死。相鄰器官受壓和浸潤。淋巴結受累少見,但淋巴結周圍可被腫瘤包圍。細胞單一、中等大小,彌漫浸潤。固定后細胞有時呈鋪路石或鑲嵌樣排列。核圓形、染色質(zhì)粗,副染色質(zhì)相對清晰,核中等大小、居中,嗜堿性。胞質(zhì)深嗜堿、常伴有脂質(zhì)空泡。印片中這些細胞的細微結構更容易觀察。腫瘤增殖率很高(核分裂多見),并且細胞自發(fā)性死亡率高(凋亡)。"滿天星"現(xiàn)象常見,這是巨噬細胞吞噬凋亡的腫瘤細胞所致。腫瘤細胞核的大小近似于"滿天星"中的組織細胞核。

治療

應按照侵襲性淋巴瘤的治療原則,不論分期應以化療為主,輔以放療化療方案:CHOP方案即環(huán)磷酰胺,阿霉素,長春新堿,潑尼松其療效高而毒性低或EPOCH-R方案。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診
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