間質(zhì)性肺疾病(ILD)是指一類慢性進(jìn)展性呼吸系統(tǒng)疾病,它并不是一個(gè)獨(dú)立的疾病,而包括200多個(gè)病種。病變以肺臟間質(zhì)受累為主,臨床主要表現(xiàn)為漸進(jìn)性勞力性氣促、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥,影像學(xué)可見(jiàn)滲出模糊影及網(wǎng)格影、蜂窩影等雙肺彌漫性病變。肺間質(zhì)纖維化、肺泡蛋白沉積證等很多疾病都屬于間質(zhì)性肺疾病。
肺間質(zhì)纖維化是肺部有纖維化改變的一類疾病總稱,包括繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(繼發(fā)于免疫疾病如類風(fēng)濕、干燥綜合癥等的肺間質(zhì)纖維化)、藥物性肺間質(zhì)纖維化、以及沒(méi)有找不到明確發(fā)病原因的特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化等。
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的早期表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎、肺CT可見(jiàn)滲出模糊影及網(wǎng)格影為主。根據(jù)2002年《特發(fā)性肺炎診治共識(shí)》,間質(zhì)性肺炎的病理類型分為四類:已知原因的彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病、肉芽腫性彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病、罕見(jiàn)的但具有臨床病理特征的彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)。
其中特發(fā)性間質(zhì)性肺炎又可分為尋常性/特發(fā)性(UIP/IPF)和非UIP。而特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的診斷需符合:排除其他已知病因的ILD(如家庭和職業(yè)環(huán)境暴露、結(jié)締組織病、藥物),未行肺活檢者高分辨CT表現(xiàn)為UIP型;行肺活檢者需符合尋常型間質(zhì)性肺炎的改變。
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