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血液疾病的組成

血液是流動在人的血管和心臟中的一種紅色不透明的粘稠液體。血液由血漿和血細(xì)胞組成,一升血漿中含有900-910克的水,65-85克的蛋白質(zhì)和20克的低分子物質(zhì),低分子物質(zhì)中有多種電解質(zhì)和有機(jī)化合物,血細(xì)胞包括紅細(xì)胞和白細(xì)胞和血小板三類細(xì)胞。

血液系統(tǒng)的成分很多,任何血液系統(tǒng)成分的異常所引起的疾病都可以稱之為血液病。
  紅細(xì)胞系統(tǒng): 占據(jù)了血液成分的50%左右,紅細(xì)胞疾病可以包括各種原因的貧血,紅細(xì)胞增多,其他疾病累及到紅細(xì)胞系統(tǒng)等。其中的疾病常見的有:
  營養(yǎng)性貧血:缺鐵性貧血,巨幼紅細(xì)胞性貧血等,發(fā)病率高,有時診斷困難,但如果明確后,通過恰當(dāng)?shù)闹委?,往往效果很好?br/>  溶血性貧血:數(shù)十種,包括遺傳性和后天獲得性的,有些溶血性貧血可以通過藥物或手術(shù)到達(dá)很好的療效,有些則診斷十分困難,且沒有好的治療方法。
  骨髓衰竭性疾?。喊ㄟz傳性和后天獲得性的,其中常見再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合癥,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。先天性的容易出現(xiàn)惡性轉(zhuǎn)化,后天獲得性有些可以通過治療達(dá)到很好的療效。
  鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血、卟啉病、各種中毒性貧血相對少見,其他疾病也可導(dǎo)致貧血性疾?。ㄈ缒I性貧血、自身免疫病、脾功能亢進(jìn)等),由于慢性疾病導(dǎo)致的貧血又稱為慢性病貧血,是一種很常見的貧血,治療上往往要先針對原發(fā)病進(jìn)行治療。
  白細(xì)胞疾?。河捎诎准?xì)胞的種類最多,因此,白細(xì)胞疾病是種類最多的一種血液系統(tǒng)疾病,其中大部分為血液系統(tǒng)惡性腫瘤。對于這些疾病的基礎(chǔ)和臨床研究,一直是醫(yī)學(xué)研究的重點(diǎn)。去年美國FDA批準(zhǔn)的10大腫瘤領(lǐng)域新藥中,血液腫瘤新藥占據(jù)6成,足顯其火爆。
  白細(xì)胞疾病中,最常見的是各種類型的白血病(急性、慢性)、惡性淋巴瘤(又分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤),多發(fā)性骨髓瘤(漿細(xì)胞的一種惡性腫瘤)。由于白細(xì)胞種類較多,幾乎所有的白細(xì)胞都可以發(fā)生惡變。白細(xì)胞的惡變發(fā)生在骨髓為主的,稱為白血病,但有時,惡變的粒細(xì)胞也可以在骨髓外首次發(fā)現(xiàn),成為綠色瘤;骨髓外淋巴組織發(fā)生的惡性改變,稱為淋巴瘤,但淋巴瘤也可以侵犯到骨髓,如果淋巴瘤細(xì)胞在骨髓中比例到達(dá)20% 以上,就稱為淋巴瘤白血??;漿細(xì)胞系統(tǒng)的病變,稱為漿細(xì)胞性疾病。白細(xì)胞中的組織細(xì)胞、郎格罕氏細(xì)胞、肥大細(xì)胞、樹突狀細(xì)胞等等也可以發(fā)生各種病變,從而衍生出我們現(xiàn)在新命名的疾病。這些疾病發(fā)病率低,治療經(jīng)驗(yàn)少,但隨著科學(xué)的進(jìn)步,國內(nèi)有些醫(yī)院已積累了相當(dāng)?shù)慕?jīng)驗(yàn)。
  白細(xì)胞疾病除了惡性以外,有些可以介于良性和惡性之間,在病程中,有些保持著良性,有些則后期向惡性轉(zhuǎn)變。比如骨髓增殖性腫瘤,主要是指骨髓中髓系系統(tǒng)過度增殖性的疾病,包括真性紅細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化等,呈現(xiàn)慢性病程,又具有各自特點(diǎn),有時,不同疾病間又存在交叉及轉(zhuǎn)化,這些疾病很多在晚期還可以轉(zhuǎn)化為急性白血病,所以現(xiàn)在統(tǒng)稱為骨髓增殖性疾病。淋巴系統(tǒng)也呈現(xiàn)類似特點(diǎn),比如一些淋巴增殖性疾病,可以呈現(xiàn)較為良性和惰性的特點(diǎn),有些甚至就是以免疫系統(tǒng)疾病的表現(xiàn)為特點(diǎn),或沒有任何癥狀,在疾病的后期,有些可以轉(zhuǎn)變?yōu)榱馨拖到y(tǒng)的惡性腫瘤。漿細(xì)胞疾病同樣呈現(xiàn)了從無癥狀(如無癥狀的單克隆免疫球蛋白血癥等)、到慢性表現(xiàn)(如淀粉樣變、輕鏈沉積病等)、侵襲性表現(xiàn)(如多發(fā)性骨髓瘤等)甚至高度惡性(如漿細(xì)胞白血病等)的復(fù)雜特點(diǎn)。有時在同一患者上可以看到疾病的不同階段的特征。此外,很多情況下,由于臨床表現(xiàn)不典型,病理證據(jù)又不充分,導(dǎo)致診斷困難,無法進(jìn)行原發(fā)病的治療,即使經(jīng)過最權(quán)威的專業(yè)醫(yī)生或?qū)<医M討論,仍無法得出結(jié)論,這是血液系統(tǒng)疾病往往為疑難病的原因之一。
  白細(xì)胞系統(tǒng)還有一些良性疾病和罕見疾病,如單純的白細(xì)胞減少,戈謝病、尼曼皮克病等。
  血小板疾病的臨床表現(xiàn)主要是出血和血栓形成??梢园ㄑ“宓脑龆嗪蜏p少,病因非常復(fù)雜。
  血液系統(tǒng)疾病還有一大類是出凝血疾病,主要是由于血漿中的凝血因子成分的異常所致,它可以是其他血液系統(tǒng)疾病臨床表現(xiàn)的一部分,也可以是單純的凝血因子異常,由于血小板和凝血因子疾病的臨床表現(xiàn)有相似的地方,常常一起被研究。出凝血疾病也是近年來比較活躍的研究領(lǐng)域,新的方法和藥物層出不窮。
  值得注意的是,血液系統(tǒng)是一個整體,上述劃分只是為了分類需要,實(shí)際上,對某一個患者,即使是單一的某種血液疾病,也可以存在多系統(tǒng)異常。一旦出現(xiàn)了血液系統(tǒng)任一成分的異常,應(yīng)及時就診血液科。
  此外,還有一些患者,可能疾病最開始時,血液系統(tǒng)的成分都很正常,而以其他表現(xiàn)為主,如發(fā)熱, 淋巴結(jié)、臟器腫大或器官受累的表現(xiàn),而最終確診為血液病。所以,經(jīng)過初診醫(yī)生的診斷,懷疑血液系統(tǒng)疾病的,也需要找血液科醫(yī)生診治。血液科所謂“小門診、大病房”,指的是血液病往往臨床表現(xiàn)以非血液學(xué)改變?yōu)橹?,常由其他科室轉(zhuǎn)診而來,故門診病人較少,而病房病人卻很多。
  血液系統(tǒng)疾病的種類遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于上述所提到的疾病,由于人類對疾病認(rèn)識的不斷深入,納入血液疾病范疇的疾病越來越多,由于大部分血液疾病比較疑難,當(dāng)懷疑血液疾病時,需要找有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生診治。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診
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