腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma peritonei PMP)的病理一直存在有爭(zhēng)議，我仔細(xì)研讀了《消化系統(tǒng)腫瘤WHO分類(lèi)》第四版(2010年版)中的第7章闌尾腫瘤P313-324，結(jié)合這幾年的腹膜假黏液瘤病人的手術(shù)病理，理順了一些名詞概念，糾正了一些錯(cuò)誤的理解。

以下為我對(duì)腹膜假黏液瘤病理來(lái)源與歸屬關(guān)系及惡性程度的理解，算是我的一次讀書(shū)體會(huì)吧!

闌尾腺瘤是闌尾腺癌的癌前病變：闌尾腺瘤定義為無(wú)浸潤(rùn)證據(jù)。診斷闌尾腺瘤，意味著用可全部切除的方法治愈。如果存任何疑問(wèn)，則就應(yīng)為其它診斷，如闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤(Low-grade appendiceal mucinous neoplasm LAMN) ，闌尾之外出現(xiàn)的任何黏液，即使無(wú)細(xì)胞成分也不應(yīng)診斷為闌尾腺瘤。我們不再推薦使用“闌尾囊腺瘤”這一名詞，因?yàn)槌霈F(xiàn)囊性改變并不表現(xiàn)其為獨(dú)立疾病類(lèi)型。

闌尾腺癌的定義：闌尾的惡性上皮性腫瘤，浸潤(rùn)超過(guò)黏膜肌層。闌尾腺癌可以分為非黏液性癌(它與結(jié)腸同名癌生物學(xué)行為類(lèi)似)和黏液性腺癌(當(dāng)闌尾腺癌的細(xì)胞外黏液超過(guò)50%時(shí)，稱(chēng)為黏液腺癌)。原發(fā)性闌尾腺癌患者，其闌尾可能增粗、變形或完全破壞。由于闌尾腔內(nèi)黏液聚集導(dǎo)致囊性擴(kuò)張，此時(shí)可稱(chēng)之為黏液囊腫，但這只是描述性診斷，而非病理診斷。

闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤(LAMN)生長(zhǎng)緩慢，表現(xiàn)為低級(jí)別腹膜假黏液瘤的臨床特征，腹腔或者淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移很少見(jiàn)。高級(jí)別黏液腺癌也可出現(xiàn)假黏液瘤的特征，但更易侵襲周?chē)鞴?，出現(xiàn)血道或者淋巴道轉(zhuǎn)移。非常罕見(jiàn)的是腹膜后假黏液瘤。

黏液腺癌的定義：當(dāng)闌尾腺癌的細(xì)胞外黏液超過(guò)50%時(shí)，稱(chēng)為黏液腺癌。“闌尾黏液性腫瘤”的命名存在矛盾，因?yàn)樾螒B(tài)上類(lèi)似腺瘤的低級(jí)別腫瘤可以在闌尾以外以惡性方式產(chǎn)生腹膜假黏液瘤，甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。這些高分化病變最好診斷為L(zhǎng)AMN，避免使用“腺瘤”防止可能出現(xiàn)遠(yuǎn)處擴(kuò)散而造成不正確命名。惡性潛能未定的黏液腫瘤包括在LAMN中。LAMN可能具有絨毛、鋸齒狀或波浪狀形態(tài);與腺瘤不同的是，它們位于纖維組織之上而非固有層。多數(shù)類(lèi)癌以外的闌尾腫瘤為L(zhǎng)AMN或者黏液腺癌。一般以包繞方式累及闌尾，下方的淋巴組織萎縮。闌尾顯示廣泛擴(kuò)散的脫落上皮，特別是高分化病變更加明顯，因此，要示充分取材以發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞。闌尾黏液囊腺癌用以描述具有囊結(jié)構(gòu)的高分化黏液性腫瘤，但應(yīng)避免使用，因?yàn)樗⑽葱纬瑟?dú)立的疾病類(lèi)型。

闌尾腺癌與急性闌尾炎無(wú)法辨別，其中大部分病例表現(xiàn)為腹腔或盆腔腫塊。擴(kuò)散至腹腔腔可產(chǎn)生大量黏液而形成腹膜假黏液瘤，出現(xiàn)腹部膨隆或疝囊。CT能可靠地顯示闌尾腺瘤與腺癌，特征性地表現(xiàn)為囊性擴(kuò)張或軟組織腫塊。CT上闌尾直徑大于15mm就要懷疑腫瘤。CT上腹膜假黏液瘤的典型表現(xiàn)為低強(qiáng)化的黏液性腹水，但很多病例也顯示為高強(qiáng)化。肝臟或者其它臟器的扇貝樣輪廓是其特征。

腹膜假黏液瘤(腹膜黏液癌) (Pseudomyxoma peritonei PMP，Mucinous carcinoma peritoneum) 腹膜假黏液瘤這一名詞是指腹腔內(nèi)的腫瘤性黏液分泌細(xì)胞緩慢持續(xù)不斷產(chǎn)生黏液我，黏液聚集而導(dǎo)致凝膠性腹水。LAMN的細(xì)胞形態(tài)溫和、漂浮在黏液中。大多數(shù)病例闌尾是原發(fā)部位，來(lái)自其它器官的黏液性腺癌，例如結(jié)直腸、膽囊、胃、胰腺、輸卵管、臍尿管、肺、乳腺?，F(xiàn)在的證據(jù)顯示，卵巢作為原發(fā)部位非常罕見(jiàn)，僅有的情況是起源于成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性腸型腺癌。

腹膜假黏液瘤可分為高級(jí)別與低級(jí)別。也可使用低級(jí)別與高級(jí)別腹膜黏液癌。一般地，低級(jí)別腹膜假黏液瘤對(duì)應(yīng)于LAMN，高級(jí)別病變對(duì)應(yīng)于黏液腺癌，但是也會(huì)有反例發(fā)生。腹膜假黏液瘤，尤其低級(jí)別腫瘤，獨(dú)特特征是其在腹部的分布：一般不在腸表面的腹膜，更多在大網(wǎng)膜、右半膈下、右半肝后腔隙、Treitz韌帶、腹部左側(cè)、盆腔。當(dāng)患者同時(shí)有卵巢黏液性腫瘤及闌尾黏液腺癌，通過(guò)分子分析認(rèn)為，一般闌尾為原發(fā)，卵巢腫瘤為繼發(fā)性?！安?散性腹膜腺粘液蛋白病” (disseminated peritoneal adenomucinosis， DPAM) 這一名詞應(yīng)用于起源于LAMN的低級(jí)別腹膜假黏液瘤。應(yīng)避免使用DPAM，因?yàn)榈图?jí)別與高級(jí)別病變是連續(xù)的譜系?！捌屏研韵倭觥钡母拍畈荒艹浞址从掣骨慌K器破裂致死的臨床過(guò)程。同樣的，“交界性”一詞也最好避免應(yīng)用于闌尾LAMN，因?yàn)槁殉差?lèi)似的交界性腫瘤預(yù)后更好。

闌尾腺癌表達(dá)CK20與CDX2，很多表達(dá)CK7，還表達(dá)MUC-2，同樣也可表達(dá)P53與CD44s，盡管凋亡指數(shù)較低。

當(dāng)印戒細(xì)胞超過(guò)腫瘤的50%時(shí)，應(yīng)該診斷為印戒細(xì)胞癌，屬于高級(jí)別病變。

腹膜假黏液瘤低級(jí)別或高級(jí)別是明顯不同的預(yù)后因素。黏液擴(kuò)散是否超過(guò)右下1/4象限是獨(dú)立預(yù)后因素。如果黏液為無(wú)細(xì)胞性，預(yù)后可改善。

我衷心希望此文章對(duì)廣大黏液瘤病人及家屬有用。