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面裂的分級標(biāo)準(zhǔn)概述

發(fā)布于 2018-05-24 49870次瀏覽

每個(gè)年輕的“準(zhǔn)父母”都是滿懷希望地度過母親的“懷胎十月”，期待一個(gè)健康的生命來到世界上，聽到孩子的第一聲啼哭，看到嬰兒吮吸乳汁，目睹他們第一次微笑，聽到他們咿呀學(xué)語......然而，對于狼咽兔唇的唇腭裂的孩子們，這所有的一切，都針刺一般地影響著年輕的家長身心。

即便能夠在產(chǎn)前診斷中發(fā)現(xiàn)，但有相當(dāng)一部分準(zhǔn)媽媽由于忽視產(chǎn)檢和孕期健康意識，有些是發(fā)現(xiàn)時(shí)為時(shí)已晚，所以唇腭裂的發(fā)病率一直居高不下。在中國范圍內(nèi)，保守說至少有240萬唇腭裂患者，發(fā)生率約為1/800。全球約有1400多萬病人，每2.5分鐘就新增面裂患者1名。近年來，我國每年新增約2.5萬名唇腭裂患兒。

顱面裂依據(jù)裂隙發(fā)生的位置不同而表現(xiàn)出不同的癥狀。Tessier 0～14號顱面正中的裂隙畸形，表現(xiàn)為額鼻骨發(fā)育不良、Ⅲ度的眶距增寬癥伴眼眶縱軸的不平行，以及分裂鼻、上唇正中裂、腭蓋高拱等。

少數(shù)0號裂可表現(xiàn)為眶距過狹。1-13，2-12和3-11號裂發(fā)生于顱面的一側(cè)，其特點(diǎn)是1、2、3號裂從顱面中線向外側(cè)依次展開，3號裂已達(dá)鼻翼，可出現(xiàn)鼻翼的切跡或缺損，同時(shí)上達(dá)內(nèi)眥，出現(xiàn)淚道異常、內(nèi)眥角下移等;

其骨性裂隙發(fā)生于上牙槽側(cè)切牙和尖牙間，向上穿越鼻底部到達(dá)鼻的梨狀孔邊緣，再越過鼻骨及上頜骨的鼻突之間抵達(dá)篩板下方，嚴(yán)重者眼眶、鼻腔、上頜竇和口腔的裂隙連成一片。

與1、2、3號裂相對應(yīng)的13、12、11號裂，多發(fā)生于眼眶的上緣，也可認(rèn)為是 1、2、3號裂的向上延伸。骨裂隙主要引起單側(cè)眶距增寬癥，嚴(yán)重者篩竇迷路的橫徑增寬，同時(shí)嗅溝也增寬;如伴發(fā)腦膜腦膨出，可將篩板推向下方，發(fā)生嚴(yán)重的眶距增寬癥。

輕度的13、12、11號裂，僅為軟組織畸形，表現(xiàn)為眉毛鼻側(cè)端的斷裂或向下方移位。 4，5號裂隙位于面頰部，有人稱之為面斜裂。它從唇部口角內(nèi)側(cè)斜向上達(dá)下眼瞼，其共同特征為裂隙均累及下瞼，甚至影響眼球。

Tessier 4號裂的瞼缺損位于下瞼正中偏內(nèi)側(cè)，而5號裂的瞼缺損則位于下眼瞼的中外1/3;骨的裂隙均起自上牙槽的前磨牙和前磨牙之間，4號裂稍偏內(nèi)側(cè)，向上經(jīng)上頜竇達(dá)眶下緣，但梨狀孔的形態(tài)仍保持正常;如眶下緣的裂隙較大，眼球內(nèi)容物可嵌入裂開的上頜竇內(nèi)。

Tessier 6，7，8號裂發(fā)生于眶外側(cè)和顴上頜區(qū)，除骨的裂隙缺陷外，最主要的特征是外眥下移、下瞼板和睫毛缺失，可有口角至耳前的裂隙畸形，還可伴有中耳發(fā)育畸形的傳導(dǎo)性耳聾、無腮腺、無外耳道等;Tessier認(rèn)為這是一類以顴顳縫為中心的發(fā)育異常，實(shí)際上就是目前常稱之為的第一、二鰓弓綜合征、半臉短小癥、口耳裂等。臨床上較為常見的是6、7、8三型合并出現(xiàn)的復(fù)合畸形，與典型的Treacher-Collins綜合征吻合。

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