腹膜假粘液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是以粘液外分泌性細(xì)胞在腹膜、網(wǎng)膜及腹腔臟器漿面上種植而導(dǎo)致腹腔內(nèi)大量膠胨樣粘液腹水或者形成大小不等的粘液膠胨狀腫物(jelly belly)為特征的疾病。多數(shù)患者早期缺乏特異性臨床表現(xiàn),中晚期多表現(xiàn)為大量腹水及全身消耗等癥狀,如:腹脹、腹痛、腹圍大、腹部包塊、惡心、嘔吐、貧血、體重下降、疲乏無力等。
1884年Werth首次報道來源于卵巢囊腺瘤的PMP,1901年Frankel 報道來源于闌尾囊腫的PMP,隨后的報道例數(shù)越來越多,組織來源越來越廣泛。其中闌尾是主要來源,其次是卵巢,少部分可來源于胰、腸、胃等。PMP 患者常有血清CEA、CA1929、CA2125、CK7、CK20升高。
為便于理解,我將PMP以種植范圍和是否出現(xiàn)腸梗阻將此病分為四期:
I期:以闌尾炎或者卵巢囊腫手術(shù),術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)闌尾囊腫,其周圍無或者有少量粘液腹水及小的粘液種植病灶,大網(wǎng)膜正常。
II期:臨床有明顯腹圍增大,CT發(fā)現(xiàn)大量腹水伴有大網(wǎng)膜增厚,腹水穿刺抽出帶粘液腹水或者果凍。
III期:腹部有明顯腫塊,CT發(fā)現(xiàn)腹水伴有大網(wǎng)膜增厚成餅狀,CT提示腹盆腔中有囊性腫塊。
IV期:具備有III期特點同時還伴有腸梗阻。
I期、II期屬早期病人,III期、IV期為中晚期病人。
PMP早期因缺乏典型的臨床癥狀及體征,幾乎無法做到早期診斷而出現(xiàn)誤診、誤治、誤判。中晚期病人中大多數(shù)有過闌尾或者卵巢的手術(shù)史。但均因醫(yī)生沒有經(jīng)驗未能給病人以積極的建議,直接導(dǎo)致病人走向難治的中晚期。
我科從2008年初接收PMP病人手術(shù),到目前(2012年8月)共有PMP手術(shù)206例次。我們所做PMP手術(shù)病人臨床分期I期占1.94%(4/206);II期10.68%(22/206);III期、IV期87.38%(180/206)。
I期、II期病人手術(shù)后療效尚可,但因缺乏更多的病例數(shù)和更長的隨訪時間,無法做對照分析。但直觀感覺I期II期病人手術(shù)療效明顯優(yōu)于III期、IV期病人。III期、IV期病人手術(shù)療效很不理想,IV期主要以解除梗阻為主要手術(shù)目的,出現(xiàn)腸瘺并發(fā)癥也多,大多數(shù)在術(shù)后一年內(nèi)再次梗阻。III期病人多行右半結(jié)腸切除,大網(wǎng)膜餅切除,多數(shù)行術(shù)中及術(shù)后早期連續(xù)腹腔熱灌注化療。多數(shù)病人在術(shù)后2-3年出現(xiàn)腸梗阻而轉(zhuǎn)成IV期,III期、IV期病人中大多數(shù)都因闌尾、疝氣或者卵巢囊腫的手術(shù)史而診斷為PMP,之后病史有1-8年不等。所以,III期、IV期病人手術(shù)療效很不理想,當(dāng)前對PMP沒有特效療法為手術(shù)做補充,唯一方法就是早期手術(shù),方能為PMP的療效做出貢獻。
在手術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)闌尾或者卵巢的粘液囊腫時,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院在獲取病理后應(yīng)該盡早結(jié)束手術(shù),等病理回報后,也就是術(shù)后二周應(yīng)該當(dāng)再次手術(shù),行右半結(jié)腸+全大網(wǎng)膜切除,最好配有術(shù)中腹腔熱灌注化療+術(shù)后早期連續(xù)腹腔熱灌注化療。這樣,能夠一次性治療到位,大大減輕病人的痛苦及經(jīng)濟費用。沒有條件的醫(yī)院應(yīng)該將病人轉(zhuǎn)至有條件、有治療經(jīng)驗的醫(yī)院。切匆認(rèn)為低度惡性腫瘤,手術(shù)無法做到根治,而讓病人回家。失去了有利的治療時機,實為可惜。
唐代藥圣孫思邈在《千金要方》中將疾病分為“未病”、“欲病”、“已病”,他認(rèn)為:“上醫(yī)醫(yī)未病之病,中醫(yī)醫(yī)欲病之病,下醫(yī)醫(yī)已病之病”。我當(dāng)了一輩子外科醫(yī)生,卻一直在做古人所說的“下醫(yī)”之活。悲哉?如果通過我們的努力,盡可能減少中晚期病例,以期達到總體療效的提高,也算我在通向治療“未病”道路上前進了那么小小的一步。
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