寶寶10個(gè)月,男。頭顱碩大,體檢時(shí)兒科醫(yī)生發(fā)現(xiàn)寶寶發(fā)育異常,隨即送到我院神經(jīng)外科進(jìn)行檢查。頭MRI顯示:鞍區(qū)巨大囊性占位,向鞍上和雙側(cè)發(fā)展。
患兒年齡極小,體質(zhì)弱,難以接受開顱腫瘤切除術(shù),可選擇的溫和辦法是經(jīng)顱穿刺顱咽管瘤囊液抽吸術(shù)。此瘤為先天性,良性,多伴發(fā)梗阻性腦積水,最常影響患者腦積液循環(huán),以及身體發(fā)育和視力,患者在長大過程中,可出現(xiàn)頭顱碩大,反應(yīng)遲鈍,身材矮小,性器官發(fā)育不良,視力減退甚至失明,個(gè)別伴發(fā)癲癇。
開顱手術(shù)切除腫瘤,常達(dá)到大部或部分切除,徹底切除多會(huì)造成視丘下部損傷等嚴(yán)重并發(fā)癥;但大部或部分切除,??删徑庖暳p退表現(xiàn)。個(gè)別囊性顱咽管瘤,也可選擇頭皮下安置Ommaya儲(chǔ)液囊,另端置入顱咽管瘤瘤囊內(nèi),以后可定期經(jīng)頭皮穿刺Ommaya儲(chǔ)液囊,抽吸顱咽管瘤囊液,降低顱咽管瘤內(nèi)部張力,減輕瘤體對周圍正常組織的壓迫。
此法操作輕微,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)低,但不是根治性手術(shù)。術(shù)后輔以放射治療,或瘤體內(nèi)充以放射性核素,均有一定療效。腫瘤難以得到較徹底切除,故有較大的復(fù)發(fā)性。
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