小張和小王結婚3年，恩愛有加，漸漸懷了孩子，足月妊娠，順產出一個漂亮可愛的男嬰，取名叫躍躍。兩口子甭提多樂呵了，一心撲在孩子的養(yǎng)育上。可是，隨著躍躍的逐漸長大，兩口子越來越發(fā)現，孩子的個子比同齡孩子要小，反應也較慢，性情內向，不愛說話。

小兩口以為是孩子發(fā)育的個體差異，沒當回事。等到6歲那年，孩子常說頭痛，眼睛看東西不太清楚。這下，小兩口害怕了，就近找了家醫(yī)院，醫(yī)生開具了頭顱CT(也叫計算機斷層掃描)檢查，結果顯示顱內有個陰影，建議他們盡快帶孩子到省城大醫(yī)院去診查治療。

小張和小王驚呆了，立即帶孩子到我醫(yī)院神經外科主任醫(yī)師賀曉生教授那里就診。賀教授詳細了解了小躍躍的癥狀，進行了細致的檢查。躍躍個子矮小，反應遲鈍，寡言少語，頭顱較大，孩子向前方注視時兩眼側方余光所能看到的范圍比正常小。賀教授看了躍躍的頭顱CT片，發(fā)現孩子顱內垂體與兩側視神經之間長了個東西，遂建議孩子父母帶躍躍去進一步做頭顱MRI(核磁共振成像)檢查。賀教授看了MRI結果片子，下了診斷。孩子腦子里長了個東西，是一種先天性腫瘤，叫“顱咽管瘤”;此瘤雖屬良性，但影響孩子的發(fā)育和視力，必須早期手術治療。

頭顱MRI檢查

躍躍的爸爸媽媽，如遇青天霹靂，欲哭無淚，竟不承認這樣殘酷的現實發(fā)生在無辜的小躍躍身上，孩子以后咋辦呀?萬般的后悔對孩子的異常表現疏于重視，耽誤了治療。甚至相互埋怨，爭執(zhí)不休。

賀教授極力安慰著悲痛無奈的小兩口，耐心說明了兒童顱咽管瘤的發(fā)病情況，如何治療，治療效果，以及可能的后期問題。看著賀教授中肯和權威的解釋，躍躍的父母從絕望中看到了希望，遵從教授的建議，帶孩子住院接受手術治療。

對于顱咽管瘤的發(fā)生、發(fā)展以及預后，躍躍的父母實難理解。賀教授又給予了深入解釋。

顱咽管瘤——兒童常見的顱內良性先天性腫瘤

顱咽管瘤是兒童最常見的顱內先天性腫瘤。據資料統(tǒng)計，我國人群中顱咽管瘤的發(fā)病占全部顱內腫瘤的4.7％～6.5％;其中，70％顱咽管瘤發(fā)生在15歲以下的兒童。

顱咽管瘤為胚胎殘余組織腫瘤，起源于原始顱咽管殘存鱗狀上皮細胞。腫瘤為良性。瘤體生長緩慢，孩子的異常不太明顯，很難被家長發(fā)現，部分患者就診時瘤體已相當大。這種瘤子多為囊性，部分為實體性，或囊性與實體相混合。頭顱CT及MRI是目前明確顱咽管瘤診斷的最基本影像學資料，經濟花銷也不過千元。瘤體與周圍重要的神經、血管、腦組織比鄰，隨瘤體生長增大，這些結構逐漸受壓，引起臨床癥狀和體征。當瘤體壓迫垂體時可造成內分泌異常;壓迫視神經時，導致視力、視野改變;壓迫額葉和顳葉腦組織時出現智力、性格障礙，甚至誘發(fā)癲癇;堵塞第三腦室時引起腦積水，表現為頭痛、惡心、嘔吐等顱內壓增高癥狀。顱咽管瘤發(fā)生在鞍區(qū)垂體柄上，周圍有雙側視神經、雙側頸內動脈、視交叉、終板，瘤體發(fā)展增大可壓迫損傷這些結構。

兒童顱咽管瘤的早期發(fā)現和診斷

兒童顱咽管瘤首發(fā)癥狀多表現為發(fā)育異常，視力下降;但由于孩子的自我感覺和自我描述能力有限，極易被家長忽視。顱咽管瘤的早期發(fā)現和診斷，對于治療效果極為關鍵。盡管現代醫(yī)學科學高度發(fā)展，通過CT和MRI幾乎可明確診斷， 但父母對孩子的密切觀察，仍不失為兒童顱咽管瘤早期發(fā)現的關鍵。

孩子表現出以下征兆，家長、親屬和其他監(jiān)護人應予以高度重視：

征兆1：身體和智力發(fā)育異常

在兒童顱咽管瘤中，2/3患者早起出現內分泌紊亂癥狀，比如：多飲、多尿、智力發(fā)育遲緩、身材矮小、向心性肥胖(即脊背渾圓敦實、腹部脂肪堆積)，也有骨瘦如柴者。如果是男性青少年發(fā)病，性器官可不發(fā)育，第二性征缺乏或不明顯。賀教授說：“孩子的身體和智力發(fā)育異常，無管怎樣都得引起家長、親屬和幼兒園或學校老師的注意。及早帶孩子到醫(yī)院神經外科或小兒科就診，常會早期發(fā)現顱咽管瘤的可能存在”。賀教授的話，既是建議，更是告誡。

A:個子矮小;B：體質消瘦;C：向心性肥胖

征兆2：視力、視野改變

兒童顱咽管瘤中，以視力視野障礙為首發(fā)癥狀者并不少見，約占顱咽管瘤的60％～80％。由于腫瘤大小、形狀、生長方向不同，對視覺通路壓迫部位也就有別，臨床表現各異。詳細的視力和視野檢查，可以推測顱內病變的可能。視覺通路最常受顱咽管瘤壓迫和損傷的，是兩側視神經和兩側視神經的連接部位(也稱視交叉)，表現為雙顳側(兩眼外側)盲區(qū)增大，故又稱顳側偏盲。一側或雙側視神經受壓逐漸加重，可造成單眼或雙眼視力下降甚或完全失明。嬰幼兒常難以敘述視力和野情況，加之對醫(yī)生檢查不予合作，其異常表現和體征多難被發(fā)現。

賀教授說：因為孩子視力減退，許多家長常常帶孩子去眼科檢查。由于家長或少數非專科醫(yī)務人員缺乏相關知識，沒有考慮到顱咽管瘤的可能，常使本能早期診治的問題，喪失了最佳治療時機。

　征兆3：顱內壓增高

腦內充滿著清亮無色透明的液體，叫做腦脊液，起緩沖震動保護腦子不受影響的作用。腦脊液不斷產生，沿著自然通路，進入腦池系統(tǒng)，而后進入血液循環(huán)系統(tǒng)被吸收掉。腦脊液產生和吸收，維持動態(tài)平衡。顱咽管瘤可堵塞腦脊液循環(huán)通路，造成腦室擴張，顱內壓增高，臨床稱作腦積水，表現為頭痛、惡心、嘔吐、視神經乳頭水腫、視力減退等。部分患兒以顱內壓增高為首發(fā)癥狀;對嬰幼兒，由于其顱骨較薄，骨縫尚未畢合，可出現顱縫裂開，頭顱增大。嚴重時，孩子出現意識障礙，表情淡漠或嗜睡，少數可進入昏迷狀態(tài)。

　兒童顱咽管瘤治療

賀曉生教授說，“一般而言，除少數發(fā)現較早、體積較小、無明顯癥狀的顱咽管瘤患兒，可接受觀察或非手術放射治療外，對于該病的治療，手術是目前的首選方法。手術的目的是，在最大程度保證患兒生命和神經功能的基礎上，盡可能多的切除腫瘤”。目前，國內大型綜合型醫(yī)院都具備有條件良好的神經外科，技術和設備不斷趨于精密，微創(chuàng)神經外科的理念和技術也不斷普及和深入。由于顱咽管瘤切除術所涉及的區(qū)域密布著重要的神經、血管和腦組織等結構，這就使得對患兒顱咽管瘤的治療策略的采取、手術方式的選擇、關鍵操作的把握，以及治療預后的評估原則，成為小兒顱腦神經外科的難點。因此，家長在給患兒選擇就診醫(yī)院時一定要謹慎，選擇正規(guī)大型醫(yī)院治療。

一、 針對腫瘤的微創(chuàng)顯微外科手術

利用手術顯微鏡、神經內窺鏡，直接針對瘤體進行切除手術。根據顱咽管瘤的位置、大小、形態(tài)，選擇最優(yōu)的手術方式和進路，是很有講究的。

小悅悅的瘤體較大，體積為3cm×4cm×5cm，其中囊性成分占居三分之二。賀教授選擇了開顱手術切除腫瘤。手術那天，悅悅被送入手術室，躺在手術床上，哭著鬧著找媽媽;護士阿姨一邊哄著悅悅不要害怕，一邊給他扎針輸上了液。只見麻醉醫(yī)生麻利地往孩子輸的液體里加了一支藥，小悅悅漸漸不鬧了，睡著了。麻醉大夫迅速通過小悅悅嘴巴在他的氣管里插入了一根柔軟而有彈性的管子，管子的外口連接麻醉機，由麻醉機連續(xù)地吹出氧氣經這條管子送向悅悅的氣道和肺里，維持小悅悅在術中的氧氣需要。整個手術過程中，小悅悅感覺不到任何不適，會安靜的接受手術。可以說，沒有麻醉醫(yī)生，手術是不可能進行的。

賀教授在手術室奶白色的觀片燈前，仔細分析了孩子顱內瘤子的位置、大小、形態(tài)，用黑色的記號筆，在孩子的頭上畫了一條弧線，也就手術切口線。沿著這條線，分層切開頭皮，露出顱蓋骨。不合適的手術切口，不利于術中對瘤子的顯露和切除。

在頭皮翻開暴露顱蓋骨后，接下來就是要切開顱骨了。堅硬的顱骨是如何打開的?只見賀教授手持開顱鉆，先在顱蓋骨上鉆出數枚洞孔，直徑約1.5cm，而后用叫做“銑刀”的設備，將孔與孔之間相連鋸開，形成了一塊骨板被整體揭了下來。

這時青白色硬腦膜顯露了出來。硬腦膜是覆蓋腦子表面的一層膜，就像衣服一樣保護這腦子。切開這層衣服，腦子清晰可見，就像去了殼的核桃一樣。

　剝衣見腦

顱咽管瘤在腦子的底部，需要牽開抬起腦葉才能顯露瘤體，便于切除。腦子對人是重要的，所以需要輕牽細抬。只見賀教授，在手術顯微鏡下用帶有尾線的腦面片，蓋在腦表面上，用稱作“自動牽開器”的裝置，將腦子的額葉和顳葉之間，輕柔的分開。沿著這個裂隙，向腦底探查尋找瘤體。這個過程有相當風險，牽拉過度，有可能造成術后腦腫脹，由此引起患兒昏迷甚至死亡;腦底有重要的大血管(頸內動脈及分支)、顱神經(視神經、動眼神經)以及內分泌腺組織(垂體)(圖10)，在顯露時，稍加疏忽，即會釀成術中大出血，重者患兒休克死亡，或是術后顱神經功能障礙，表現為眼瞼上抬不能，瞳孔散大，眼球運動困難，甚或視力減退。

顯示手術中需予保護的神經、血管和垂體腺

顯微鏡下，賀教授全神貫注，極為小心的分離瘤子周圍正常的腦組織、血管和數根顱神經，最大程度的顯露腫瘤。手術室內，只聽見麻醉機、監(jiān)護儀有規(guī)則的監(jiān)測提示音。 賀教授左手拿著吸引器，將手術區(qū)內腦脊液(腦子表面和內部儲存的狀似自來水一樣的液體，作用是起緩沖作用，以使腦子在受外力影響時不出現明顯的的震動和移位，旨在保護腦子)、滲血，予以清除，從而保證手術在清晰的區(qū)域中進行;右手把持著雙極電凝器，灼燒瘤體表面的血管，阻斷腫瘤的血液來源，同時還可使瘤體縮小。由于瘤體較大，不能“一鍋端出”，只可電凝燒灼一塊，切除一塊;再燒灼，再切除。這就是所謂的“分塊切除”原則，使瘤體逐漸變小，最后完全摘除。

瘤子切完了，剩下的操作就是對手術野徹底止血。除了使用雙極電凝器止血外，還需使用外用止血材料，以保證止血的可靠。止血不徹底，手術區(qū)有血塊形成并積聚變大，造成繼發(fā)性顱內壓增高，會帶來致命危險。多數情況下，患兒術后會慢慢麻醉蘇醒。但極少比例的孩子，盡管術后已蘇醒，也會因為術中止血不徹底，顱內再次出現血腫塊，患兒會因此再度昏迷;如不及時發(fā)現，錯過再次開顱清除血腫塊的時機，則殃及生命。手術用的止血材料，都是可以逐漸溶解被機體最終吸收的，有的叫“明膠海綿”，也有“止血紗”，再有“止血纖絲”，還有粉狀止血材料等等。值得注意的是，手術中所用的腦棉片，必須全部取出，一旦遺留在腦內，可造成顱內感染，重者患兒持續(xù)發(fā)熱，昏迷，甚至死亡。好在手術使用的腦面片，都帶有藍色或黑色尾線，作為標示，易于取出。

顯微鏡下，賀教授雙手操作，配合有序，有如在拆一枚定時炸彈，時而屏住呼吸，以免呼吸動作引起雙手微顫而累及神經、血管和腦組織。

細心、謹慎、緩慢操作，熟悉解剖結構，是主刀醫(yī)生完成此類手術的關鍵品格。

腫瘤終于取下來了，教授撤掉顯微鏡，開始分層縫合，稱作“關顱”。縫合不嚴密，可導致傷口愈合不良，顱內的腦脊液經手術切口外溢，稱“腦脊液漏”，常常需要再次縫合。

手術完畢，包扎頭顱傷口。麻醉師停止繼續(xù)追加麻醉藥物，患兒也就逐漸清醒。一睜開眼，小悅悅就不配合了，哭鬧不止。醫(yī)護人員忙著哄孩子，生怕悅悅的哭鬧，使他的血壓升高，原本止好血的手術區(qū)域再次出血。麻醉醫(yī)生趕緊給悅悅用了支鎮(zhèn)靜藥。孩子不鬧了，輕柔地被移至神經外科ICU，就是強化護理病房，在那里悅悅會得到最完善的觀察、監(jiān)測和護理。開顱手術后，最關鍵的是手術后24小時，在ICU，患兒稍有異常變化，醫(yī)護人員就會發(fā)現，及時糾正異常。

術后，悅悅的父母急切地問賀教授：“手術順利嗎?”。賀教授耐心的解釋說：“手術順利，但不是說手術順利就萬事大吉了，還要看孩子的術后反應，關鍵是術后24小時”。

是啊，揪心的手術完了，可悅悅父母的心仍然是懸著的。

無論囊性、實體性，或是囊性實體性混合瘤體，均可開顱切除瘤體;在腫瘤分離和切除過程中，對周圍重要結構的保護，是防止術后發(fā)生并發(fā)癥的關鍵環(huán)節(jié)。通常，開顱手術，瘤體切除的越徹底，術后出現各種并發(fā)癥或后遺癥的可能性就較大。因此，腫瘤切除與功能保護，很大程度上取決于手術醫(yī)師的經驗。

對于囊性成分較大的顱咽管瘤，為了減少手術風險，可經顱鉆孔，穿刺腫瘤囊腔并留置引流管以向顱外引流囊液，減少腔內液體，縮小瘤體大小，緩解腫瘤對周邊的壓迫作用，以降低顱內壓，改善神經功能障礙。尤其是對于因腫瘤引起嚴重內分泌障礙，造成營養(yǎng)不良，極度消瘦，體質衰弱，難以接受開顱手術的患兒，選擇這種囊腔穿刺置管引流囊液手術，更為安全有效。在神經導航技術和立體定向放射技術的輔助下，囊腔穿刺抽吸和置管引流，將會更為簡便和精準。

考慮到顱咽管瘤的復發(fā)可能，穿刺腫瘤囊腔并留置引流管，該管另一端外接一枚拱頂型儲液囊，整個裝置埋置于頭皮皮下;以后如患兒再出現癥狀，并經CT或MRI證實復發(fā)，可多次經頭皮穿刺儲液囊，抽出復發(fā)的囊液。臨床上采用囊腔引流裝置(如Ommaya囊)，可定期多次經頭皮可穿刺儲液囊背面抽吸顱咽管瘤腔內囊液，可緩解癥狀，風險較小。

囊性顱咽管瘤穿刺置管引流

主要生長于鞍內或蝶竇內的顱咽管瘤，多壓迫垂體，產生垂體內分泌功能障礙。此類顱咽管瘤，如頭顱CT冠狀位掃描顯示蝶竇發(fā)育良好，可采取經口腔(或鼻腔)-蝶竇入路方式切除，和開顱手術相比，風險較小。防止術后腦脊液鼻漏，是該手術的關鍵點。

經口腔-蝶竇手術切除顱咽管瘤

二、姑息性治療

對于少數體質極差，視力迅速減退或失明患兒，或是意識障礙，甚至昏迷的患兒，如CT

或 MRI證實為顱咽管瘤伴發(fā)腦積水時，為盡快緩解癥狀，挽救生命和視力，可緊急行腦室-腹腔分流手術，將腦室內積聚的水(即腦脊液)，經過埋置于體表皮下的腦脊液分流系統(tǒng)，轉流至腹腔。在腹腔，腦脊液源源不斷的來，源源不斷的被吸收掉。術后顱內壓得到控制，癥狀可獲緩解，也為下一步治療創(chuàng)造了積極準備的機會。

腦室腹腔分流手術治療顱咽管瘤伴發(fā)腦積水

三、 顱咽管瘤手術風險

躍躍的手術成功了嗎?手術以后孩子就正常了嗎?躍躍的媽媽忐忑地問道。賀教授再一次

耐心的解釋：當然，任何手術都有風險，甚至死亡;開顱手術風險較大于經蝶竇手術。現代顯微神經外科學的發(fā)展，使得顱咽管瘤的手術死亡率，在大型綜合性醫(yī)院，已降為很低。手術后較為常見的問題，也稱并發(fā)癥，有如下報道：1.視力障礙無改善或加重;2.動眼神經損傷，患兒可出現眼球運動困難，如上抬眼瞼無力;內分泌異常，多系視丘下部和垂體損傷，表現為多飲多尿，體溫失調;3. 腫瘤復發(fā);4.腦脊液鼻漏，表現為有清亮濕咸的腦脊液，經鼻流出，多見于經蝶手術造成鞍隔破裂，導致腦脊液外漏，嚴重者需二次手術修補;否則，腦脊液鼻漏遷延不愈，會造成逆行性顱內感染，重者死亡。因此，手術的精密實施，術后的觀察細心，貫穿了對顱咽管瘤的治療始終。

四、 非手術治療

小悅悅住院后順利接受了顱咽管瘤切除手術。病理結果顯示為顱咽管瘤。對下一步還需要什么治療，躍躍的父母急切想知道。

賀教授說道：通常對于影像學檢查發(fā)現有顱咽管瘤，但瘤體較小，未出現臨床癥狀的患兒;或是手術以后為防止腫瘤復發(fā)，都應該密切觀察并接受非手術治療，目的是對癥治療和防止復發(fā)。針對腫瘤的治療主要包括放射治療。放射線照射腫瘤(或術后腫瘤殘余區(qū)域)，對顱咽管瘤有不同程度的抑制或遏制作用，但不能完全杜絕瘤體的復發(fā)和增長。放療次數過多，或劑量過大，也可帶來一些副作用和并發(fā)癥，如放射性腦壞死、內分泌功能低下等。應在放療科醫(yī)生的建議下審慎決策。立體定向放射治療，如伽馬刀治療，就是一種精準的放射治療。“伽瑪刀”，指立體定向放射治療系統(tǒng)，名為“刀”，但實際上并不是真正的手術刀。它是將球形分布的201個鈷60放射源，集中照射靶目標(即腫瘤)，產生高能量殺傷作用，而不致周圍正常腦組織受到輻射影響。放射劑量和定位是根據CT或MRI對瘤體的顯示和計算完成的。局麻操作，不開刀，無創(chuàng)傷。

術中直接在腫瘤囊腔內置入放射性同位素(如131I)，或經Ommaya儲液囊向瘤腔內注入，行腫瘤的內照射，也是一種可選用的放療方法。