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長尾巴的女孩(脊髓栓系綜合癥手術(shù))

發(fā)布于 2018-04-13 54649次瀏覽

范存剛 副主任醫(yī)師去掛號

三甲北京大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)外科

脊膜脊髓膨出的癥狀與體態(tài)特征

首先詢問病史：詢問患兒是否在出生后即發(fā)現(xiàn)于腰骶部、頸后部或背部中線處有一軟性包塊，是否逐漸增大并于哭鬧時包塊張力增加，有無下肢畸形和大小便失禁，有無頭顱增大和智力減退。

其次進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查兩下肢有無運動障礙和變形，大小便有無失禁，會陰部有無鞍形感覺障礙。注意腫塊大小和基底部的寬窄，透照時有無脊髓和馬尾神經(jīng)影，表面皮膚是否正常，或為半透明膜，有無潰瘍或穿孔漏液。

然后進行.脊柱X線平片了解椎骨的缺損部位和范圍。X線平片檢查可顯示椎管骨質(zhì)發(fā)育缺損的程度和范圍。

有必要時可以進行MRI檢查：能顯示囊內(nèi)的脊髓和神經(jīng)根，并能發(fā)現(xiàn)常伴有的其它畸形，如脊髓栓系、椎管內(nèi)(或(和)皮下)脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫等。

治療的方法有哪些呢?

1. 凡神經(jīng)癥狀較輕和無腦積水者，均應(yīng)早期手術(shù)治療。脊柱裂合并脊髓拴系的患兒，小兒時一般沒有癥狀，但是隨著身體的發(fā)育，拴系的脊髓受到牽拉，從而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。研究表明，一旦出現(xiàn)運動功能的障礙，如肢體的無力和麻木等，只有約45%的患者恢復(fù)正常;一旦發(fā)生尿失禁，只有12%的患者恢復(fù)正常。因此一旦發(fā)現(xiàn)脊髓拴系，無論有無癥狀都要手術(shù)治療。家屬在患兒剛剛出生時就認識到后背部的包塊、血管痣、皮膚凹陷和多毛等并不是現(xiàn)象表面，可能存在椎管內(nèi)的脊柱和脊髓先天畸形。應(yīng)該早作檢查，近早手術(shù)，切勿在出現(xiàn)明顯癥狀后再匆忙手術(shù)，可能會后悔終生。隨著現(xiàn)代麻醉和神經(jīng)重癥監(jiān)護的重大進步，目前患者年齡并不是制約手術(shù)的問題。

2.兩下肢嚴重癱瘓、大小便失禁和伴有腦積水者，應(yīng)視為手術(shù)禁忌。

3.手術(shù)時期一般在生后2～3個月即可進行手術(shù)。囊壁菲薄將破裂或已破裂者，應(yīng)盡早手術(shù)。局部已形成潰瘍者，應(yīng)更換敷料直到創(chuàng)面愈合后3～5個月再行手術(shù)。

4.手術(shù)方法和注意點

①采用俯臥位，頭低腳高。

②一般采用橫切口。

③皮膚切除不可過多，防止縫合時皮膚過緊。

④囊頸要游離到骨缺損處，必要時切除椎板和硬脊膜外瘢痕粘連帶，神經(jīng)組織要徹底松解和游離，盡可能保留有功能的馬尾神經(jīng)，但對圓錐造成牽扯作用的終絲應(yīng)切斷。

5.骨缺損處應(yīng)用囊壁或腰背筋膜作加強修補，嚴密縫合防止漏液。

手術(shù)后應(yīng)該注意的事項有：

1.敷料周邊以膠布封閉，防止尿、便污染。

2.術(shù)后采用俯臥位，臀部抬高，至7～9d拆線后再坐起或抱起。

3.術(shù)后隨訪觀察頭圍是否增大。