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硬皮病的病理組織檢查

硬皮病的病理組織檢查

組織病理檢查 纖維化和微血管閉塞是系統(tǒng)性硬化病病人所有受累組織和器官的特征性病理改變。

(1)皮膚病理檢查:早期,真皮間質(zhì)水腫,膠原纖維束腫脹,膠原纖維間和真皮層小血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤,以T細(xì)胞為主。晚期,真皮和皮下組織膠原纖維增生,真皮明顯增厚,膠原腫脹、纖維化,彈性纖維破壞,血管壁增厚,管腔狹窄,甚至閉塞。以后,出現(xiàn)表皮、皮膚附屬器及皮脂腺萎縮,汗腺減少,真皮深層和皮下組織鈣鹽沉著。

(2)腎臟病理檢查:光鏡下可見特征性的小弓形動脈和小葉間動脈受累,表現(xiàn)為內(nèi)膜增厚伴內(nèi)皮細(xì)胞增生,呈“洋蔥皮”樣改變,嚴(yán)重時可部分或完全阻塞血管腔。腎小球常呈缺血性改變,出現(xiàn)毛細(xì)血管腔萎縮、血管壁增厚、皺折、甚至壞死。腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。

免疫熒光檢查,發(fā)現(xiàn)血管壁存在纖維蛋白原,有免疫球蛋白,主要是IgM以及補(bǔ)體C3沉積。

電鏡顯示腎小球輕度系膜增生和上皮細(xì)胞足突融合,小動脈內(nèi)皮下顆粒狀沉淀,腎小球基底膜分裂、增厚、皺折,小葉間動脈內(nèi)膜纖維蛋白原沉積。
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