硬皮病又稱系統(tǒng)性硬斑病,其特征在于局部或彌漫性皮膚增厚和纖維化,并且影響多個(gè)器官,例如心臟,肺,腎和消化道。病因尚不清楚,疾病可分為兩大類,彌漫性系統(tǒng)性硬化癥和局限性硬化癥,該病的病情多變且不可預(yù)測(cè),通常緩慢發(fā)展,局部預(yù)后通常效果很好。
硬皮病是一種結(jié)締組織疾病,其特征在于皮膚和內(nèi)臟器官的硬化或纖維化,主要發(fā)生在30-50歲的女性中,這種疾病的原因不明,常見(jiàn)的病因主要有血管病變,膠原代謝異常和自身免疫狀況等,這與我們目前的生活方式和習(xí)慣密不可分,那么,硬皮病的分型及危害有哪些?
硬皮病主要分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬化癥的硬皮病二類。
一、局限性硬皮病在臨床上分為以下三種類型:
1.硬斑病:可表現(xiàn)為圓形,橢圓形,不規(guī)則條狀,帶紅色或紫紅色。開(kāi)始輕度腫脹,后期發(fā)展和擴(kuò)張,顏色變?yōu)榈S色或蒼白,表面光滑堅(jiān)硬,邊界清晰,女性多見(jiàn)。發(fā)生在額頭,常伴有面部萎縮。局部軟骨病可同時(shí)存在多個(gè)部位,偶爾也可擴(kuò)散全身。
2.無(wú)柄硬皮病:常分布于四肢或肋間,可能是單個(gè)或幾個(gè),但經(jīng)常發(fā)生頭皮或面額,類似于片狀損傷。
3.斑點(diǎn)硬斑病:主要發(fā)生在頸部,胸部,肩部等處,約為綠豆至硬幣大小,呈線狀排列,其演變過(guò)程就像硬斑病。
二、系統(tǒng)性硬皮病的臨床分類中有四種類型:
1.肢端硬化癥:這種類型的皮膚變化局限于肢體的遠(yuǎn)端,例如手指,前臂,下肢的遠(yuǎn)端和面部。上述部位的對(duì)稱性變得緊,硬和厚,這可能伴隨著雷諾現(xiàn)象。在疾病的晚期,可能發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和手指樣改變。
2.無(wú)皮膚硬化系統(tǒng)性癥:這種類型的患者,僅看到內(nèi)臟病變沒(méi)有皮膚硬化。
3.彌漫性硬皮病:多見(jiàn),表現(xiàn)為四肢對(duì)稱,面部皮膚收緊,硬化,增厚,可累及近端和頸部、軀干,伴有胃腸道、腎、肺系、心臟等內(nèi)臟損害。
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