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兒童閉塞性細(xì)支氣管炎的診治

最近我們呼吸組收了這樣一個孩子,第一次和侯老師一起直接治療這樣的病人,學(xué)了很多。

今天上午會診一名患兒,患兒男,1歲8月,1周前在我院小兒外科行腹股溝疝手術(shù),術(shù)后出現(xiàn)呼吸道感染,患兒出現(xiàn)咳嗽、氣喘。詢問得知患兒生后8月時發(fā)生咳嗽、氣喘,在我市***醫(yī)院治療效果不好,后轉(zhuǎn)到北京**醫(yī)院就診,診斷為“閉塞性支氣管炎”經(jīng)過治療病情減輕,出院后建議長期吸入治療,目前患兒已經(jīng)空氣壓縮泵霧化吸入布地奈德(1mg/d)8月,患兒媽媽說由于需要霧化吸入,孩子無論走到那里都要帶上霧化機,實在是太不方便了。今轉(zhuǎn)載北京兒童醫(yī)院趙順英老師的“閉塞性細(xì)支氣管炎診斷和治療”一文,供大家學(xué)習(xí)。

閉塞性細(xì)支氣管炎為小氣道炎癥性損傷相關(guān)的氣流阻塞綜合征。其氣道的病理改變是狹窄性毛細(xì)支氣管炎(constrictive bronchiolitis)和增殖性毛細(xì)支氣管炎(proliferative bronchiolitis)。兒科BO 以病毒性感染為主要病因,也可能與其他病原體感染或嚴(yán)重皮膚黏膜過敏性疾病、膠原病、移植物抗宿主反應(yīng)、吸入有毒物質(zhì)及藥物的副反應(yīng)有關(guān)。

1、病因和發(fā)病機制

BO 有 特發(fā)性和繼發(fā)性,在兒科多為繼發(fā)性,常見病因如下。

(1)吸人因素:如毒氣、異物、胃一食管反流(GER)等。

(2)感染因素:①病毒,包括腺病毒(3,7,21 N+1)、呼吸道合胞病毒、副流感病毒、流感病毒A和B型及麻疹病毒; ②細(xì)菌,包括金黃色葡萄球菌、B族溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌;③肺炎支原體;

(3)結(jié)締組織疾病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、滲出性多型性紅斑(SJS )、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎;

(4)組織器官移植后,骨髓移植、心肺移植;

(5)支氣管肺發(fā)育不良(BPD)、先天性心臟病、囊性纖維化;

(6)藥物。目前認(rèn) 為 BO的發(fā)生是各種原因?qū)е碌纳掀ぜ?xì)胞損傷,由于免疫反應(yīng)介導(dǎo),上皮細(xì)胞在修復(fù)過程中發(fā)生炎癥反應(yīng)和纖維化

2、病理表現(xiàn)

BO粘膜下或外周炎性細(xì)胞浸潤和纖維化致管腔狹窄,而管腔內(nèi)無肉芽組織形成。輕時僅在細(xì)支氣管粘膜、粘膜下和管壁外周有輕度炎性細(xì)胞浸潤,細(xì)支氣管上皮細(xì)胞可壞死。隨著病變進(jìn)展,管壁膠原組織產(chǎn)生,逐漸發(fā)生纖維化和瘢痕收縮,造成管腔的縮窄與扭曲,嚴(yán)重時管腔可完全閉塞。支氣管狹窄、閉塞后氣體吸收,使肺萎陷,分泌物滯留繼發(fā)感染,導(dǎo)致支氣管擴張。由于閉塞性細(xì)支氣管炎的病理特點是管外瘢痕形成引起管腔縮窄,而非管腔內(nèi)阻塞,因此又稱縮窄性細(xì)支氣管炎(constrictive bronchiolitis)。增殖 性 細(xì)支氣管炎:病理特點是肉芽組織在氣道內(nèi)生長呈息肉狀,主要累及呼吸性細(xì)支氣管、肺泡管和肺泡,肉芽組織包括細(xì)胞和富含蛋白多糖的基質(zhì)。

3、臨床表現(xiàn)

BO 起 病為亞急性或慢性,進(jìn)展可迅速。兒童BO通常繼發(fā)于呼吸道感染,理論上任何下氣道感染都可能導(dǎo)致BO,最常見觸發(fā)BO的疾病是急性病毒性細(xì)支氣管炎,約1%的患兒在急性病毒性細(xì)支氣管炎之后發(fā)展成BO。主要表現(xiàn)為持續(xù)喘息、咳嗽、呼吸困難。常發(fā)生于呼吸道感染癥狀改善后不久,SJS并發(fā)的BO一般發(fā)生在病程的5a至10個月,可有1/3的SJS患兒并發(fā)此病。毒氣吸入后發(fā)生的BO約在吸人1周左右出現(xiàn)癥狀。體檢雙肺出現(xiàn)喘鳴音和高調(diào)的吸氣中期干鳴音。一般不會出現(xiàn)柞狀指。我院診 治的病例以感染后BO為主。多數(shù)病例發(fā)生于麻疹病毒合并肺炎以及肺炎支原體肺炎后,越來越多的病例發(fā)生于呼吸道合胞病毒細(xì)支氣管炎后。其中有3例在SJS病程中并發(fā),2例分別發(fā)生于吸人毒性氣體后和骨髓移植后。主要癥狀為持續(xù)喘息、咳嗽。應(yīng)用支氣管擴張劑喘息無明顯緩解,長期吸人或靜脈應(yīng)用激素,喘息不能控制。

4、影像學(xué)表現(xiàn)

4.1 X線表現(xiàn)肺過度充氣,血管紋理變細(xì),磨玻璃樣改變,可有彌漫的結(jié)節(jié)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影,無浸潤陰影。

4.2 高分辨CT(HRCT) 具有特征性的改變,可顯示直接征象和間接征象。直接征象:外周細(xì)支氣管壁增厚,細(xì)支氣管擴張伴分泌物滯留,表現(xiàn)為小葉中心性支氣管結(jié)節(jié)影。間接征象:外周細(xì)支氣管擴張、肺膨脹不全、肺密度明顯不均勻,高通氣與低通氣區(qū)混合(稱鑲嵌形式,也稱馬賽克灌注)、空氣滯留征。這些改變主要在雙下肺和胸膜下。

5.1輔助檢查肺功能常為阻塞性通氣功能障礙,屬于不可逆性,可逆試驗呈陰性反應(yīng)。

5.2血氣分析嚴(yán)重者出現(xiàn)低氧血癥。

5.3白細(xì)胞總數(shù)可增加,分類多正常。血沉(ESR)可升高。

6、診斷

肺活 檢 是診斷BO的金標(biāo)準(zhǔn)。但隨著對BO的研究,目前認(rèn)為在一些誘因如吸人損傷、藥物、病毒、肺炎支原體、一些細(xì)菌感染之后,出現(xiàn)持續(xù)咳嗽和喘息或呼吸困難,胸部HRCT檢查有典型表現(xiàn)如馬賽克征、氣體閉陷征、外周支氣管壁增厚和擴張等,可臨床診斷。HRCT是重要的無創(chuàng)性診斷手段。但值得注意的是,BO的胸部X線片可以正常,或僅有通氣過度、外周血管紋理增多、散在的結(jié)節(jié)或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影,如果不仔細(xì)觀察胸片,容易漏診。根據(jù)我們的經(jīng)驗,以下線索提示B0,(1 )患兒存在誘發(fā)因素;(2)癥狀持續(xù),尤其是喘息,對支氣管擴張劑治療無反應(yīng)。故懷疑本病時,無論胸片是否正常,應(yīng)及時進(jìn)行胸部HRCT檢查。

7、鑒別診斷

7.1 哮喘 BO和哮喘均可發(fā)生于呼吸道合胞病毒感染或重癥肺炎之后,均有喘息表現(xiàn),并且BO胸片多無明顯異常,或僅表現(xiàn)為過度通氣,易誤診為哮喘。另外,有文獻(xiàn)報道,我們也在工作中發(fā)現(xiàn)哮喘患兒胸部HRCT檢查時,可以出現(xiàn)輕微的磨玻璃樣影或馬賽克征,易誤診為BO。可根據(jù)喘息對支氣管擴張劑和激素的治療反應(yīng)、過敏性疾病史或家族史、HRCT的表現(xiàn)等對這兩種疾病進(jìn)行鑒別。

7.2 BOOP發(fā)病誘因和臨床表現(xiàn)與BO相似,但影像學(xué)表現(xiàn)不同,BOOP主要表現(xiàn)為雙肺有斑片影。BOOP的肺功能多為限制性障礙。最可靠的鑒別依據(jù)是病理檢查,BO為管外瘢痕引起縮窄,而BOOP為管腔內(nèi)肉芽組織阻塞。

7.3 彌漫性泛細(xì)支氣管炎 絕大多數(shù)彌漫性泛細(xì)支氣管炎患者有鼻竇炎,胸部HRCT顯示雙肺彌漫性小葉中心性結(jié)節(jié)狀和支氣管擴張,而非馬賽克征和氣體閉陷征。

8、治療

目前尚無特效治療。對激素的應(yīng)用存在爭議。鑒于BO發(fā)病機制由免疫反應(yīng)介導(dǎo),多種炎癥因子參與,近年我們根據(jù)患兒的病情,早期給予甲基潑尼松龍或潑尼松治療,使一些患兒的臨床癥狀和肺功能改善,HRCT表現(xiàn)明顯好轉(zhuǎn)。國外文獻(xiàn)報道大劑量甲基潑尼松龍沖擊治療骨髓移植后的BO患兒,臨床癥狀消失,肺功能穩(wěn)定。根據(jù)小劑量大環(huán)內(nèi)脂類藥物有抗炎作用以及多種炎癥因子參與BO發(fā)病,文獻(xiàn)報道一些BO患者經(jīng)大環(huán)內(nèi)脂類藥物治療,臨床癥狀和肺功能改善。應(yīng)用支氣管擴張劑平喘,合并感染時可使用抗生素。

9、預(yù)后

綜合國外文獻(xiàn),BO的預(yù)后較差,有的死于進(jìn)行性呼吸衰竭,多數(shù)病例遺留肺過度充氣、肺膨脹不全和支氣管擴張。我們觀察到未及時使用激素的BO病例,幾乎均遺留肺過度充氣、肺膨脹不全和支氣管擴張,癥狀持續(xù),并伴有間斷的呼吸道感染,肺功能逐漸惡化。使用激素治療的病例目前仍在隨訪中。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診
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