目前間質(zhì)性肺病發(fā)病率逐漸增高,以40-50歲發(fā)病最為多見,此病以呼吸困難、乏力、缺氧、喪失勞動(dòng)力為主要表現(xiàn),給患者的身體及生活帶來極大的不便。同時(shí)也給患者的心理造成了巨大的壓力,那么,形成間質(zhì)性肺炎的原因有哪些呢?
間質(zhì)性肺病多見腔內(nèi)纖維化為貼壁融合型及閉塞型,二者是IPF的病變特點(diǎn)并在肺結(jié)構(gòu)變形上起重要作用。晚期肺泡腔內(nèi)纖維化發(fā)展到肺泡間隔的彌漫性纖維化。波及范圍包括肺泡間隔、細(xì)支氣管及血管周圍,形成真正的肺間質(zhì)纖維化,肺組織發(fā)生變性。
由于纖維瘢痕特別是小葉間隔的纖維收縮使肺的表面呈平頭釘狀微結(jié)節(jié)稱之為假性硬化。肺切面有明顯纖維化及大小不等的囊形擴(kuò)張呈蜂窩樣外觀。除肺泡擴(kuò)張融合外,有處可見肺泡腔狹窄、萎陷。
肺泡間隔發(fā)生彌漫性纖維化,肺血管壁增厚或內(nèi)膜閉塞導(dǎo)致血流嚴(yán)重受阻。肺組織的硬化、收縮和萎陷是引起呼吸衰竭的重要因素。鏡下見蜂窩樣變,肺區(qū)正常的肺泡結(jié)構(gòu)消失,變成由致密膠原纖維包繞的囊狀擴(kuò)張間隙。變形的肺泡內(nèi)面鋪以單層或復(fù)層扁平上皮,呈陽性角蛋白反應(yīng)。殘存肺泡及空氣腔隙內(nèi)含粘液及多量組織細(xì)胞,陳舊病變區(qū)內(nèi)還可見膽固醇結(jié)晶空隙。蜂窩肺病變最常見間質(zhì)性肺病晚期。
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